Вирус ассоциированный цирроз печени

Вирусный цирроз печени – это крайне тяжелое заболевание печени, следствием которого является замещение печеночных долек (морфофункциональная единица печени) соединительной тканью с образованием фиброза, который приводит к полной утрате функции органа.

Вирусный цирроз печени является исходом у 10 – 60% больных хроническим вирусным гепатитом, в редких случаях 2 – 7% патологический процесс развивается у лиц с острым вирусным гепатитом, минуя стадию хронического процесса.

Заболевание распространено на всей территории земного шара и составляет 3 – 5 случаев на 100 тысяч здорового населения. Ежегодно от вирусного цирроза печени умирает 15 миллионов людей. Чаще всего данное поражение печени встречается в тех странах и регионах, где широко распространены случаи вирусных гепатитов.

Страны с высоким распространением вирусных гепатитов:

  • Аляска;
  • Бразилия;
  • Венесуэла;
  • Аргентина;
  • страны Центральной и Южной Африки;
  • о. Мадагаскар;
  • Саудовская Аравия;
  • Монголия;
  • Китай;
  • Тибет;
  • Таиланд;
  • страны Океании.

Страны со средним распространением вирусных гепатитов:

  • Мексика;
  • страны Центральной Америки;
  • север Африки;
  • Португалия;
  • Испания;
  • Италия;
  • Румыния;
  • Болгария;
  • Чехия;
  • Словакия;
  • Россия;
  • Япония.

Страны с низким распространением вирусных гепатитов:

  • США;
  • Канада;
  • Великобритания;
  • Ирландия;
  • Франция;
  • Германия;
  • Швеция;
  • Норвегия;
  • Финляндия;
  • Беларусь;
  • Украина;
  • Австралия.

В результате проведенных исследований на территории стран бывшего СНГ было отмечено возрастание уровня заболеваемости. За последние 10 лет лиц, страдающих вирусным циррозом печени, увеличилось в 4 раза. Учитывая такие данные можно предположить, что при таком росте заболевания уже через 5 – 7 лет страны бывшего СНГ будут находиться среди стран с высоким уровнем распространения вирусного гепатита.

После инфицирования гепатитов В в среднем по исходу 5ти лет у 0,7 – 1,2% развивается вирусный цирроз, после инфицирования вирусом гепатита С цирроз развивается у 21% больных, при присоединении у больных вирусным гепатитом В вируса гепатита Д цирроз развивается у 20% случаев.

Заболевание чаще встречается после 40 лет, пол на возникновения вирусного цирроза печени не влияет.

Прогноз для трудоспособности и жизни не благоприятный. У всех больных наступает летальный исход в среднем от 3 до 10 лет.

Вирусный цирроз печени является следствием острого или хронического воспаление печени вирусной этиологии. Среди вирусных агентов, которые могут привести к циррозу печени, выделяют:

  • Вирус гепатита В;
  • Вирус гепатита С;
  • Вирус гепатита D;
  • Вирус гепатита Е;
  • Viscerophilus tropicus – арбовирус из семейства флавивирусов – возбудитель желтой лихорадки;
  • Цитомегаловирус из семейства герпевирусов;
  • Rubella virus из семейства Togaviridae – возбудитель краснухи;
  • РНК-вирус из семейства парамиксовирусов – возбудитель эндемического паротита;
  • Вируса Эпштейна-Барр – возбудитель мононуклеоза;
  • Вирус герпеса;
  • Аренавирус из семейства Arenaviridae – возбудитель лихорадки Ласса;
  • ВИЧ (вирус иммунодефицита человека);
  • СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита).

На первом месте по частоте возникновения вирусного цирроза стоят вирусы гепатита В, С, D и Е, что занимает 95% всех остальных вирусных инфекций.

В зависимости от морфологии вирусный цирроз печени делят на:

  • микронодулярный (мелкоузловой) вирусный цирроз с диаметром образовавшихся соединительнотканных узлов в паренхиме печени от 1 до 3 мм;
  • макронодулярный (крупноузловой) вирусный цирроз с диаметром узлов более 3мм.

Приблизительно в 70% случаев встречается макронодулярный вирусный цирроз.

В зависимости от степени тяжести патологического процесса в печени вирусный цирроз подразделяют на три стадии – компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. Для простоты использования данной градации авторами была создана таблица, в которой отмечены главные критерии тяжести процесса, и баллы которые к ним относятся.

Так же по данной таблице можно определить продолжительность жизни данных больных.

Асцит (свободная жидкость в брюшной полости)

Нет

Небольшое количество, легко поддается лечению

Большое количество жидкости, которое не поддается медикаментозному лечению

Энцефалопатия (слабоумие)

Нет

Легкая форма

Тяжелая форма

Билирубин сыворотки крови, мкмоль/л (мг%) – разрушенные эритроциты, которые утилизируются печенью

Менее 34 (2,0) при норме до 20 (0,5)

34 – 51 (2,0 – 3,0)

Более 51 (3,0)

Альбумин, г – белковой вещество, которое синтезируется в печени

Более 35 (норма – 40 и выше)

28 – 35

Менее 28

ПТИ (протромбиновый индекс) – вещество, вырабатываемое в печени, которое участвует в свертываемости крови

Более 60 (норма от 60 — 100)

40 – 60

Менее 40

В результате суммирования балов получаем интерпретацию результатов:

Сумма баллов 5 – 6 соответствует классу А (стадии компенсации) – проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 – 20 лет.

Сумма баллов 7 – 9 соответствует классу В (стадии субкомпенсации) – заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 5 – 7 лет.

Сумма баллов 10 – 15 соответствует классу С (стадия декомпенсации) – заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 – 3 года.

При осмотре у специалиста (терапевта, семейного врача, гастроэнтеролога или инфекциониста) на себя обращают внимание так называемые печеночные знаки:

  • пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек (желтуха);
  • телеангиоэктазии – сосудистые звездочки на коже;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • лакированный язык – язык ярко-красного цвета с гладкой, блестящей поверхностью;
  • ксантелазмы (точечные подкожные жировые включения желтого цвета) ко коже лица;
  • контрактура Дюпюитрена (невозможность движения в 1 – 2 пальцах на кистях);
  • деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (расширение последней фаланги пальца) и «часовых стекол» (деформация ногтевой пластины);
  • резкое увеличение в объеме живота за счет увеличенной печени, селезенки и асцитической жидкости;
  • пупочная грыжа.

Диагностика вирусного цирроза печени включает в себя лабораторные, серологические и инструментальные методы обследования.

Лабораторное исследование крови выполняется с целью установления тяжести патологического процесса, который происходит в печени, к методам обследования относят:

Общий анализ крови:

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012/л

1,2 – 2,5*1012/л

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

25 – 45 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

19 – 29,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

60 – 80 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109/л

3 – 4*109/л

Тромбоциты

180 – 400*109/л

100 – 110*109/л

Общий анализ мочи:

Удельный вес

1012 — 1024

1010 — 1020

Реакция рН

Слабокислая

Щелочная или нейтральная

Белок

нет

1 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

10 – 12 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

7 – 12 в поле зрения

Эритроциты

Нет

8 – 14 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Общий белок

68 – 85 г/л

40 – 50 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

25 – 35 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

2,5 – 3,5 ммоль/л

Мочевина

3,3 — 6,6 ммоль/л

16,4 – 18,1 ммоль/л

Креатинин

0,044 — 0,177 ммоль/л

1,044 — 2,007 ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л)

5,8 — 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 150 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

6,0 – 60,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 55 МЕ/л и выше

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 85 МЕ/л и выше

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 190 МЕ/л и выше

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и выше

Коагулограмма (свертываемость крови):

Протромбиновый индекс

60 – 100%

50 – 80%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

20 – 35 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

1,11 – 2,48 мкмоль/л

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л и ниже

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

35 ед. оптической плотности и ниже

Серологическое обследование крови производится с целью определения инфекционного агента, который привел к поражению печени. К наиболее чувствительным методам диагностики относят:

  • ПЦР (полимеразную цепную реакцию);
  • РИА (радиоимунный анализ);
  • РСК (реакцию связывания комплемента);
  • ИФА (иммуноферментный анализ);
  • РФА (рентгенофлуоресцентный анализ).

Серологическое обследование основано на выявлении в сыворотки крови специфических антител, которые вырабатываются в ответ на разных возбудителей. Для установления инфекционного агента при вирусном циррозе печени кровь необходимо исследовать на следующие маркеры:

  • вирус гепатита В – HbsAg, HBeAg, HBcAg, анти-НВс, IgM анти-НВс, анти-НВе, анти-HBs, HBV-DNA;
  • вирус гепатита С — Анти-HCV иммуноглобулин класса М, Анти-HCV core иммуноглобулин класса G, Анти-HCV NS иммуноглобулин G, HCV-RNA;
  • вирус гепатита D — IgM анти-HDV, IgG анти-HDV, HD-антиген, HDV-RNA.
  • вирус гепатита Е – HEVIgM, HEVIgG;
  • возбудитель желтой лихорадки – Viscerophilus tropicus;
  • цитомегаловирус;
  • возбудитель краснухи – Rubella virus;
  • возбудитель эндемического паротита – парамиксовирус;
  • вирус Эпштейна — Барр;
  • вирус герпеса;
  • возбудитель лихорадки Ласса – Аренавирус.
  • ВИЧ;
  • СПИД.

Под контролем УЗИ выполняют прокол передней брюшной стенке в проекции печени биопсионной иглой и делают забор ткани печени. В последующем из материала готовится препарат и изучается под микроскопом в микробиологической лаборатории.

Медикаментозное лечение

Противовирусные препараты:

  • пегасис по 1 ампуле 1 раз в неделю подкожно в область бедра или плеча. Курс лечения 50 недель;
  • копегус по 1000 – 1200 мг 2 раза в сутки после еды. Курс лечения 3 – 5 месяцев;
  • интерферон по 2 – 3 капли в каждый носовой ход до 5ти раз в сутки. Лечение проводится курсами по 10 дней с 2х недельным перерывом.

Гепатопротекторы:

  • глутаргин по 0,75 мг (1 таблетка) 3 раза в сутки. Курс лечения по 3 месяца с перерывом в один месяц;
  • эсенциале по 5,0 мл на 15,0 мл крови больного внутривенно струйно медленно;
  • урсодезоксихолиевая кислота (урсосан, урсофальк) по 3 таблетке на ночь. Курс лечения длительный.

Детоксикационная терапия:

  • раствор Рингера по 200,0 мл внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 10 дней;
  • реосорбилакт по 200,0 мл внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 10 дней.

Сорбенты:

  • полисорб по 1 столовой ложке или атоксил по 1 пакетику, растворенному в ½ стакана воды 3 раза в сутки между приемами пищи.

Ферменты:

  • креон по 25 000 ЕД или мезим-форте по 20 000 ЕД 3 раза в сутки вместе с приемом пищи. Курс лечения 1 – 3 месяца.

Лекарственные вещества, снижающие давление в воротной вене:

  • нитросорбид по 1 таблетке 2 – 3 раза в сутки. Курс лечения длительный;
  • анаприлин по 1 таблетке 2 раза в сутки. Курс лечения длительный.

Мочегонные препараты:

  • трифас по 10 мг утром натощак ежедневно. Курс лечения длительный;
  • фуросемид по 40 – 80 мг утром натощак 2 – 3 раза в неделю. Курс лечения длительный.

Плазмоферез – очищение крови от токсических веществ с помощью специального аппарата.

Заместительная терапия:

  • эритроцитарная масса по 100,0 – 150,0 мл при наличии анемии тяжелой степени (уровень эритроцитов в крови менее 2,5*1012/л и гемоглобина ниже 70 – 60 г/л);
  • тромбоцитарная масса по 150,0 – 200,0 при наличии сниженного количества тромбоцитов и частых, продолжительных кровотечений;
  • альбумин по 100,0 – 150,0 мл при сниженном количестве белка (ниже 60 – 50 г/л) и отечном синдроме, который не снимается действием мочегонных препаратов.

Основным показанием к назначению оперативного лечения при вирусном циррозе являются выраженные явления портальной гипертензии.

Противопоказанием для назначения оперативного лечения является возраст более 55 лет и прогрессирующее пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек, печеночная энцефалопатия.

Для облегчения общего состояния больных данным заболеванием используют:

  • Портокавальные сосудистые анастомозы. Целью операции является снижение артериального давления в портальной вене путем направления части крови в обход печени, сразу же в нижнюю полую вену. Это позволяет снизить риск развития кровотечений из вен пищевода, желудка и прямой кишки. Минусами данного оперативного вмешательства является наличие в организме токсических веществ, которые не утилизировались печенью. Решению данной проблемы способствует назначение детоксикационных препаратов, сорбентов и пламофереза.
  • Удаление селезенки (спленэктомия). У больных вирусным циррозом печени зачастую наблюдаются явления гипреспленизма – усиленное разрушение форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) в селезенке. При удалении данного органа можно добиться повышения данных элементов в крови, что благоприятно влияет на течение заболевания.
  • Лапарацентез. Операция показана при напряженном асците. Выполняется прокол передней брюшной стене сверху или снизу от пупка, в брюшную полость вставляется троакар (полая железная трубка), по которой идет отток асцитической жидкости.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • легкие супы на вторых бульонах из курицы и телятины;
  • овощные супы;
  • каши (овсяная, гречневая, рисовая) без добавления сливочного масла, сваренные на воде;
  • мясо и рыба не жирных сортов в отварном или запеченном виде;
  • отварные или запеченные овощи;
  • кисломолочные продукты с малой жирностью (кефир, творог) в умеренном количестве;
  • отварной яичный белок;
  • белый, подсушенный хлеб;
  • запеченные фрукты, компоты из ягод, морсы.

Продукты, которые запрещены:

  • жирные сорта мяса, рыбы и птицы в любом виде;
  • грибы;
  • бобовые продукты (спаржа, фасоль, бобы, чечевица, горох);
  • острые, жирные, жаренные, соленые блюда;
  • консервы;
  • копчености;
  • цельное молоко и жирные кисломолочные продукты (сметана, сливки, йогурт, сырковые массы);
  • кофе, конфеты, горячий шоколад, сдобная выпечка;
  • газированные напитки и соки в тетрапаках;
  • алкоголь.

Самым надежным средством профилактики возникновения вирусного цирроза печения является вакцинация населения.

Классификация цирроза печени

Цирроз печени – необратимый патологический процесс, который нередко приводит к летальному исходу.

Однако если болезнь будет диагностирована своевременно и лечение будет подобрано правильно, возможно выздоровление пациента. Эффективность лечения цирроза печени зависит от корректности поставленного диагноза.

Поэтому в ходе проведения диагностических мероприятий обязательно используется общепринятая классификация циррозов печени.

При диагностике этого недуга, в первую очередь, врач оценивает болезнь по таким критериям:

  • морфологическая характеристика (портальный цирроз печени, постнекротический, билиарный):
  • по этиологии;
  • по функциональной характеристике.

Следует отметить, что портальный цирроз печени наиболее часто встречается среди мужчин — у больного проявляется расстройство ЖКТ, лёгкая желтуха, воспаление желчных протоков и пузыря, нарушается работа сердечной системы.

Согласно этиологии заболевания различают такие виды цирроза печени:

  • вирусный цирроз печени;
  • лекарственный;
  • застойный;
  • токсический цирроз;
  • вторичный билиарный;
  • врождённый цирроз печени;
  • алиментарный цирроз.

Также клиницисты отмечают, что цирроз печени может иметь неустановленную этиологию. В таком случае выделяют два подвида недуга:

  • криптогенный цирроз печени;
  • первичный билиарный цирроз печени.

Цирроз печени вирусной этиологии может выступать как осложнение после гепатита той или иной формы. Лекарственный (медикаментозный) цирроз проявляется на фоне злоупотребления препаратами.

Наследственный вид недуга может передаваться такими заболеваниями: гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз и т. д. Алиментарное повреждение печени вызывается нарушением обмена веществ.

Этому могут способствовать ожирение и сахарный диабет.

Внимание!

Клиницисты отмечают, что в последние годы цирроз стремительно развивается у молодых людей из-за плохой работы желчных протоков. Обусловлено это тем, что люди не питаются правильно, злоупотребляют никотином и спиртным, не обращаются своевременно за медицинской помощью, принимая препараты самовольно.

При диагностике цирроза печени используется система классификации Чайлд-Пью. Согласно этому методу степень тяжести недуга распознаётся по простым морфологическим градациям:

  • мелкоузловая форма — она подразумевает формирование 3 мм узлов, в таком случае печень ещё сохраняет свои размеры, часто встречается у людей, страдающих алкогольной зависимостью и пациентов с обструкцией протоков;
  • макронодулярная форма — распознаётся по 5 мм узлам с перегородками;
  • септальная форма — формируются септы из соединительных тканей.

Благодаря этой краткой градации недуга врачи могут быстро определить степень развития патологического процесса.

В некоторых случаях применяется более сложная систематизация цирроза печени. По этой версии заболевание разделяется на 3 класса, каждый из которых указывает примерную продолжительность жизни пациента. По такому типу системы классификации Чайлд-Пью выделяют:

  • класс А (Child A) — компенсированный цирроз;
  • класс Б (Child B) — субкомпенсированный цирроз печени;
  • класс С (Child C) — декомпенсированный цирроз.

В каждом из этих классов есть свой интервал баллов, который высчитывается при суммировании определённых параметров. Чтобы отнести тяжесть больного к классу А сумма баллов всех параметров не должна быть больше 5–6. Для класса В понадобится диапазон суммы 7–9, а для класса С – 10–15 баллов.

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Больные, клиническая картина которых подпадает под первую степень, имеют наилучшие прогнозы. Их продолжительность жизни доходит до 15–20 лет. При этом после операции выживают до 90% больных людей, а пересадка донорского органа практически не понадобится.

В классе В больные могут прожить максимум 10 лет, после операции выживают 70% больных. Наименьшая выживаемость в классе С. Из 100 прооперированных людей выживают только 18. При этом трансплантация органа обязательна из-за развития необратимого патологического процесса. Средняя выживаемость составляет лишь 1–3 года.

Последний класс заболевания, декомпенсированный цирроз, относится к наиболее сложным. На этой стадии, имеющиеся печёночные клетки перестают выполнять свою главную функцию. В таком случае наблюдается наиболее сложная клиническая картина:

  • желтуха;
  • повышенная температура;
  • ухудшение стула;
  • внутренние и внешние кровотечения;
  • практически полное отсутствие аппетита.

Для анализа состояния больного по системе Чайлд-Пью учитывают клинические показатели следующих веществ:

  • билирубин;
  • альбумин;
  • наличие жидкости в брюшной полости;
  • протромбиновый индекс.

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью определяет предположительное состояние больного, а не точное. Это связано с тем, что при анализе недуга врачи смотрят на определённые параметры, а не на все данные пациента. Одним из важных факторов, которые могут повлиять на диагноз является общая клиническая картина:

  • первая стадия — на УЗИ проявляется увеличенная печень и селезёнка, чему способствует портальный цирроз печени;
  • стадия субкомпенсации характеризуется сильными болями всех органов, более явными становятся симптомы и признаки при циррозе печени;
  • стадия декомпенсации диагностируется врачами только в том случае, когда выявлена полная недостаточность в гепатоцитах.

Каждая из этих классификаций имеет право на существование, но они несовершенны. Точная постановка диагноза, клиническая форма и стадия развития заболевания возможна только квалифицированным медицинским специалистом, который делает выводы на основании результатов исследования.

Источник: https://OkGastro.ru/pechen/234-klassifikatsiya-tsirroza

Классификацию цирроза печени по Чайлду-Пью используют для оценки степени тяжести цирроза у пациента.
Также на основе классификации производится оценка выживаемости больного циррозом печени и определяется процент летальности после операционного вмешательства. Кроме этого оценивается степень необходимости пересадки печени.

Использование данной системы подразумевает разделение на классы, которых 3 и, в зависимости от нескольких параметров, они определяют степень тяжести цирроза, а значит и продолжительность жизни человека. Происходит оценка степени компенсации заболевания.

  • класс А (Child A) — компенсированный цирроз;
  • класс Б (Child B) — субкомпенсированный;
  • класс С (Child C) — декомпенсированный.

Каждый класс имеет свой диапазон баллов, который рассчитывается на основе суммы баллов нескольких параметров. Если сумма баллов всех параметров в диапазоне 5-6, тогда степень тяжести цирроза имеет класс А. Диапазон 7-9 присваивается классу Б, а последний класс С по Чайлду-Пью имеет наибольшее значение в диапазоне 10-15.

Очевидно, что первый имеет минимальную степень тяжести и максимальную продолжительность жизни, которая колеблется в районе 15-20 лет. Класс B по Чайлду-Пью занимает второе место по долголетию пациента и жизнь может продлиться до 10 лет. Если же был диагностирован класс С, тогда ожидаемый срок жизни больного составляет всего 1-3 года.

Послеоперационный процент летальности также наивысший у класса С — порядка 82%, B — 30%, А — 10%.

Необходимость в трансплантации печени: высокая, имеющим степень тяжести цирроза класса С; умеренная — В; низкая — А.

  • 1. Учитываемые параметры
  • 2. Этиологические признаки
  • 3. Морфология болезни
  • Билирубин;
  • Альбумин;
  • Наличие асцита;
  • Наличие печеночной энцефалопатии;
  • Протромбиновый индекс или протромбиновое время или международное нормализованное отношение — ПТИ, ПТВ и МНО соответственно.

Ниже вы можете видеть таблицу с баллами от 1 до 3, которые выставляются на основании значений каждого из параметров из списка выше.

  • Малышева: «Печень легко восстанавливается благодаря запуску процесса регенерации… Пейте 200мл…»

Система по Чайлду-Пью не является самой точной, а лишь ориентировочной, так как при оценке не берутся во внимание все параметры состояния пациента.

Предложенная система разделения степени тяжести цирроза максимально пригодна в случаях, когда нет резкого обострения заболевания, а также его осложнения.

Ниже предоставлена диаграмма с оценками выживаемости больных для каждого из классов.

В различных источниках границы оцениваемых параметров, приведенных в таблицах выше, имеют небольшие различия, поэтому эталоном их считать не стоит.

Помимо классификации по Чайлду-Пью циррозы разделяются по морфологическим и этиологическим признакам.

К данной классификации относятся 20 форм заболевания и этиологические (по происхождению) классификацию цирроза можно условно делить на 3 группы, в зависимости от того, известна ли причина возникновения цирроза или нет:

  1. 1. виды циррозов, относящиеся к установленной (известной) этиологии;
  2. 2. формы со спорной этиологией (в некоторых источниках можно встретить определение «с возможной этиологией»);
  3. 3. формы неясной (неизвестной) этиологии.

К формам установленной этиологии относятся:

  • Алкогольный цирроз, возникающий при длительном употреблении алкоголя (40-60 грамм этанола ) на протяжении многих лет (15 и выше);
  • Вирусный, который в 40-60% случаев является следствием вирусных хронических гепатитов B, C и G;
  • Лекарственный или медикаментозный — возникает при продолжительном употреблении лекарств одного типа;
  • Первичный и вторичный билиарный цирроз печени — характеризуется гибелью здоровой печеночной ткани, после чего она заменяется на грубую рубцовую ткань;
  • Врожденный или наследственный;
  • Застойный — отличается от других перечисленных форм и развивается достаточно долго вследствие нарушения кровоснабжения печени. У больных преобладает общее нарушения кровообращения;
  • Болезнь и синдром Бадда-Киари — заболевания, связанные с нарушением оттока крови из печени (тромбоз печеночных вен);
  • Обменно-алиментарный цирроз печени, возникающий при наличии тяжелой формы сахарного диабета, ожирения и наложении обходного тонкокишечного анастомоза;

К возможной (или неясной, неизвестной) этиологии относят: наличие инфекционных заболеваний, наличие паразитарных болезней, аутоиммунитет и недостаточность в питании.

К неизвестным этиологическим факторам в большинстве случаев относят криптогенную форму цирроза. Помимо нее в неясной этиологии выделяют такие формы заболевания, как первичный билиарный и индийский детский циррозы.

Разделяет формы заболевания по виду поверхности (диаметру узлов соединительной ткани) печеночного органа. Классификация была предложена в городе Акапулько в 1974 году и согласно ей цирроз разделяют на:

  • Мелкоузловой (микронодулярная форма) — диаметр узлов соединительной ткани не более 3 миллиметров. Как правило, диаметр находится в диапазоне 1-3 мм;
  • Крупноузловой (макронодулярная форма) — диаметр узелков превышает 3 мм;
  • Смешанный — наличие, как мелкоузловой, так и крупноузловой формы (содержатся узлы соединительной тканы различных диаметров). Диагностируется при практически одинаковом количестве крупных и мелких узлов;
  • Неполный септальный — характеризируется наличием тонких, а иногда неполных перегородок (септ), которые рассекают паренхиму печени и во многих случаях заканчиваются слепо.

Источник: http://zdorpechen.ru/disease/cirrhosis/klassifikaciya-cirroza-pecheni-po-chajld-pyu

В современной медицине определение и классификация цирроза печени подвергаются постоянному обсуждению и доработке специалистами. Это связано со стремлением включить в понятие «цирроз» те стороны механизма возникновения и проявления болезни, которые мало изучены.

Возникало мнение вообще отказаться от термина «цирроз», ведь оно обозначает хроническое течение заболевания. Но использование его на протяжении многих лет сделало его неотъемлемой частью данной патологии.

Классификация придумана в 1964 году, но к 1973 была пересмотрена и изменена, а в настоящее время врачи продолжают ее использовать.

Анализ воспаления печени по разработанным врачами методам позволяет прогнозировать развитие болезни и планировать терапию.

Классификация Чайлд Тюркота — Пью — это метод, оценивающий степень тяжести течения болезни и возможной смертности пациентов.

Данный метод помогает врачам дать оценку возможности пересадки донорского органа и спрогнозировать возможность смертельного исхода после хирургической операции.

В 1964 году он был придуман двумя учеными Чарльзом Чайлдом и Джереми Тюркоттом, а в 1972 году его дополнил Пью.

Классификация цирроза по вышеописанной методике содержит самые главные для верного установления степени повреждения органа и последующего сопровождения больного показатели:

  1. возможная длительность жизни пациента с подобным заболеванием;
  2. постоперационная смертность при полостной операции;
  3. необходимость пересадки органа.

Группировка болезни печени включает 3 класса, в зависимости от состояния больного, состоянии печени, возможности утери жизнию

Применение классификации по степени тяжести цирроза предполагает разложение информации на классы.

По данной системе выделяют 3 класса, формирование которых тесно связано с состоянием пациента, описывают степень тяжести и вероятность летального исхода. Согласно полученным данным, происходит оценка способности организма приспосабливаться к возникшим в нем изменениям.

Выделяют следующие виды цирроза печени:

  • А — компенсированный цирроз печени. Все клетки паренхемы продолжают выполнять свое назначение, но их количество начинает истощаться.
  • В — субкомпенсированный цирроз печени. Распад многих печеночных клеток приводит к нарушению функционирования органа.
  • С — декомпенсированный цирроз печени. Орган не в состоянии выполнять свою функцию.

Именно для оценки степени тяжести предназначена классификация Child, которая опирается на выраженность печеночной недостаточности и синдром повышенного давления в системе воротной вены. Общепринятая система оценивания включает в себя клинические и лабораторные отклонения. Поэтому при постановке диагноза, указание категории болезни по данной международной классификации обязательно.

Мониторинг воспаления печени ведётся с применением оценочных показателей специальной таблицы.

В оценивании степени тяжести цирроза печени берут участие следующие параметры:

Каждому показателю в отдельности присваиваются балы, которые впоследствии суммируются. Возможная оценка от 1 до 3 выставляется по каждому показателю и зависит от значения параметров. Все данные приводятся ниже в таблице. Высокой точностью система оценивания не отличается, использовать ее лучше в ситуации, когда нет ухудшения состояния здоровья и нет осложнений.

Получившаяся сумма баллов по всем показателям определяет отношение пациента к одной из категорий:

  1. Категория первая (А). Минимальное поражение органа и функций печеночных клеток. Лечение пациента осуществляется консервативными методами, необходимости проводить трансплантацию органа нет. При тщательном лечении и соблюдении всех рекомендаций длительность жизненного периода с циррозом составляет от 15 до 20 лет. При этом смертность при полостном хирургическом вмешательстве составляет около 10%. Дальнейшее развитие заболевания приводит к следующим категориям.
  2. Категория вторя (В). Данная категория — это промежуточный разряд печеночной недостаточности. Для него характерна умеренная степень поражения функций клеток. Необходимость трансплантации зависит от формы заболевания. Продолжительность жизни составляет около 10 лет. При полостном вмешательстве вероятность летального исхода составляет 30%.
  3. Категория третья (С). Тяжелая недостаточность функций печеночных клеток. Длительность периода жизни составляет от 1 до 3 лет, большинство пациентов умирает в первый год. Высокая необходимость трансплантации (с условием отсутствия противопоказаний). Летальный исход после полостного операционного вмешательства достигает 82%, без прямой угрозы жизни пациенту стараются не проводить операции.

Таблица Child-Pugh помогает определить оптимальный метод лечения при воспалении печени.

Вышеописанная классификация степени тяжести заболевания может прогнозировать выживаемость при циррозе.

Классификация степени сложности заболевания по шкале Child-Pugh — необходимая и важная стадия, которая помогает определить тактику лечения пациента. Важно помнить о ее оценочном характере.

Если картина остается неясной, необходимо брать во внимание результаты других классификаций, которые разработаны.

В настоящее время, к большому сожалению, количество больных с циррозом постоянно увеличивается, а в медицине давно не появлялось никаких новых разработок для установки причины и лечения данной патологии.

Отсутствие донорской базы, высокая стоимость медикаментов, недостаточное количество денежных средств, низкая сознательность населения — приводит к негативному результату в лечении заболевания и плохому развитию трансплантологии.

Кроме классификации заболевания по степени тяжести, цирроз печени классифицируется по морфологическим изменениям, этиологическим причинам.

Структуру нарушенных печеночных клеток удается рассмотреть при проведении УЗИ, лапараскопии или при проведении гистологического исследования. Морфологические характеристики позволяют поделить заболевание на несколько видов:

  1. Микронодулярный. Однородная ткань органа пронизана множеством мелких узелков, диаметр которых до 3 мм. Между ними одинаково расположена защитная ткань. При прощупывании можно ощутить увеличенный орган, гладкой структуры.
  2. Макронодулярный. Печень увеличена в размере, контуры неровные (произошла деформация), диаметр узелков увеличивается от 3 до 50 мм. Узелки и фиброзная ткань распределяются неровно. При прощупывании чувствуется бугристость поверхности органа.
  3. Смешанный. В данном виде соединены все симптомы первого и второго. Доля маленьких и больших узелков в органе схожа.
  4. Неполный септальный. Характерной чертой этого вида является появление из соединительной ткани септ (преграды).

В основе классифицирования лежит этиология процесса. Условно, причины заболевания можно разделить на следующие разновидности: известные, спорные и неизвестные. Цирроз печени, согласно его причине, возникновения делят на следующие типы:

В зависимости от этиологии возникновения воспаления печени выделяют и соответствующую  классификацию болезни.

  1. Вирусный. Виновник его проявления — вирус гепатита В, D или С.
  2. Алкогольный. Заболевание печени — это последствия злоупотребления алкоголем.
  3. Первичный билиарный цирроз.

    Постепенно развивающееся аутоиммунное заболевание. Изменения почечных каналов, связанные с воспалительным процессом и аутоиммунное поражение желчных протоков приводит к проблемам выделения желчи и застою токсических веществ в органе.

  4. Вторичный билиарный цирроз.

    Патология имеет обширный масштаб, сопровождается отмиранием тканей, затем происходит постепенная замена их на фиброзную (рубцевание).

  5. Токсический. Заболевание печени происходит вследствие поражения различных токсических веществ. Если осложнение произошло из — за лекарств, данный вид называют лекарственным.
  6. Генетически обусловленный. Изменения в тканях происходят из-за всевозможных генных аномалий, которые снижают функциональную способность органа.
  7. Паразитарный. Возникает вследствие заражения различными паразитарными инвазиями.
  8. Туберкулезный. причина — туберкулез печени.
  9. Сифилитический.

    Данный вид проявляется только при сифилисе новорожденных.

  10. Криптогенный. К данному виду относят формы цирроза неясной этиологии.

Цирроз печени, даже для современной медицины, является серьезным и трудным заболеванием. Эту патологию продолжают обследовать, проводить исследования, благодаря которым появляются разнообразные классификации.

Они приходят на помощь при выборе наилучшей тактики терапии пациентов с этим судьбоносным заболеванием.

Кроме того, диагностические процедуры совершенствуются с каждым годом, появляются новые методики, которые позволяют поставить более точные диагнозы и принять наиболее верные решения относительно терапии.

Источник: http://InfoPechen.ru/cirroz/klassifikatsiya-tsirroza-pecheni.html

:

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Классификация
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Цирроз печени — хроническое полиэтиологическое прогрессивное заболевание печени, характеризующееся диффузным поражением паренхимы и стромы, уменьшением массы функциональных клеток печени, выраженным фиброзом, перестройкой нормальной архитектоники печени, развитием печеночной недостаточности.

Цирроз печени является конечной стадией воспалительных некротических и дегенеративных процессов печени, характерных для хронического гепатита различной этиологии. Этиологическим фактором цирроза рассматривают вирусы гепатита В, С, D, G. Развитие цирроза печени вызывает хроническое злоупотребление алкоголем, алиментарные факторы — дефицит белков, витаминов, особенно В, В6, В12, Е.

Важная роль в формировании цирроза принадлежит гепатотоксическим веществам — хлоросодержащие растворители, инсектициды, некоторые медикаменты (метатрексат, противотуберкулезные и др..). Патология желчевыводящих протоков, что сопровождается нарушением оттока желчи, вызывает развитие билиарный цирроз печени.

Важно!

Цирроз печени может быть следствием нарушения венозного оттока из печени — синдром Бадда-Киари, сдавливающего перикардита; генетически обусловленных метаболических заболеваний — гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, недостаточность а-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, тирозиноз. Возможно развитие цирроза печени при сифилисе, туберкулезе, малярии, описторхозе, шистоматозе.

Если причины цирроза печени не установлены, определяют криптогенную форму заболевания.

Вследствие вредного воздействия этиологического фактора возникают некрозы гепатоцитов, падение печеночных долей, нарушение кровоснабжения паренхимы печени. С очагов некроза выделяются вещества для регенерации гепатоцитов и фрагментов частиц, формируются узлы-регенераторы.

Возникают соединительнотканные перегородки от портальных полей к центру частицы, образуют дополнительные доли, которые со временем становятся источником узловой регенерации и сдавливают ткани с сосудами.

Ухудшается кровоснабжение органа, что является дополнительным фактором некроза гепатоцитов, развитию функциональной недостаточности, прогрессирование цирротического процесса, даже при отсутствии первичного этиологического фактора.

Фиброзная ткань, узлы регенерация, перисинусоидальный фиброз давят на вены, вследствие чего повышается давление в них, возникает портальная гипертензия. Усиливается коллатеральный кровоток, предотвращает дальнейшее повышение давления.

Возникают анастомозы между воротной и нижней полой венами в передней брюшной стенке, в подслизистом слое нижней трети пищевода и кардиальной части желудка, между селезеночной и левой печеночной венами, в бассейне мезентериальных и геморроидальных вен.

В патогенезе алкогольного цирроза печени ведущая роль принадлежит токсическому воздействию этанола и его метаболитов, повреждающих митохондрии гепатоцитов, стимулируют образование коллагена.

Билиарный цирроз печени обусловлен опухолью, воспалительным сужением желчевыводящих протоков, вследствие чего нарушается отток желчи, повышается давление в желчных синусах. Желчь оттекает обратно в печеночные клетки, в паренхиме возникают воспалительные токсические процессы, некроз гепатоцитов.

Повышение гидростатического давления, гипоальбуминемия, активация ренин-ангио-тензин-альдостероновой системы, секреции АДГ являются основными факторами развития асцита у больных циррозом печени.

Синдромы, характерные для цирроза печени: астеновегетативный, болевой, диспептический, холестатический, гепатолиенальный, мальабсорбции, портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии.

Больной жалуется на слабость, потерю трудоспособности, похудание, повышение температуры тела, что свидетельствует об активности воспалительного процесса, зуд (признак холестаза), носовое кровотечения, сухость и привкус горечи во рту, вздутие, увеличение живота, тошнота, периодическая рвота, боль в правом подреберье, запоры, в случае прогрессирования заболевания — понос светлого оттенка.

Общее состояние средней тяжести, в дальнейшем изменяется на тяжелое и крайне тяжелое в связи с гепатоцеллюлярной недостаточностью. Сознание ясное в начале заболевания, но вследствие печеночной энцефалопатии развивается ее нарушения сначала в виде сопора, а затем печеночной комы.

Совет!

Положение активное, при коме — пассивное. Цвет кожи желтый, с постепенным увеличением интенсивности до появления шафранового оттенка в связи с расширением сосудов кожи. Появляются специфические печеночные стигмы.

Сосудистые звездочки (телеангиектазии) расположены на верхней половине туловища, выступают над поверхностью кожи, с центральной частью и тонкими сосудами багрово-красного цвета, напоминающие ножки паука.

Ладонная эритема или печеночные ладони — это симметричное покраснение большого пальца и мизинца, исчезающая после нажатия и снова краснеет после прекращения нажатия.

Гормональные нарушения, возникающие при циррозе печени, характеризуются нарушением оволосения (выпадение волос подмышками, на туловище, у мужчин — оволосение по женскому типу), гинекомастией — увеличение грудных желез у мужчин. На коже живота, ягодиц, бедер у женщин появляются полосы растяжения (стрии), наблюдают атрофию мышц плечевого пояса.

Тургор и эластичность кожи снижены, кровоизлияния, петехии, гипогидроз, ногти имеют вид часовых стекол при билиарном циррозе печени, уменьшена масса тела, возможны отеки нижних конечностей вследствии гипопротеинемии.

В ходе исследования дыхательной системы обнаруживают гидроторакс, преимущественно правосторонний, вследствии проникновения асцитической жидкости в полость плевры сквозь щели в сухожильной части диафрагмы.

Объективное обследование сердечно-сосудистой системы: верхушечный толчок смещается наружу, что объясняется высоким стоянием диафрагмы.

Возможны вторичные дистрофические поражения миокарда, что проявляется глухими тонами сердца, гипотензией, нарушениями процессов реполяризации на ЭКГ.

Возникновение артериовенозных шунтов и сброс крови из левых камер сердца может приводить к развитию застоя в малом круге кровообращения, в дальнейшем развиваются перегрузки правого желудочка, что клинически проявляется одышкой, цианозом, отеком шейных вен, тахикардией.

Во время физикального исследования органов пищеварения определяют расширение подкожных вен передней стенки живота вокруг пупка — «голова Медузы», вероятно признак портальной гипертензии.

Внимание!

Асцит наблюдают при всех формах цирроза печени, при этом живот у больного увеличивается в положении стоя, в положении лежа принимает форму лягушачьего живота, кожа растянута и блестящая, пупок выпячен, расширение пупочного кольца, расхождение прямых мышц живота, возможны грыжи — пупочная, бедренная, симптом флюктуации положительный. У 80% больных циррозом печени — увеличенная селезенка (спленомегалия).

Клиническое течение болезни осложняется развитием печеночной недостаточности, энцефалопатии, кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, сопровождающееся анемией.

I стадия — варикозное расширенные вен пищевода, геморроидальные вены, спленомегалия, гепатомегалия;

II стадия — расширенные вен пищевода, асцит, спленомегалия, гепатомегалия.

III стадия — асцит, отеки, неэффективность консервативной терапии;

  • гиперспленизм;
  • печеночно-почечная недостаточность;
  • кровотечения из вен пищевода;
  • тромбоз воротной вены;
  • печеночно-клеточная (гепатоцеллюлярная) недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия.

Для диагностики цирроза печени показан ряд тестов: УЗИ печени, КТ, сцинтиграфия, пункционная биопсия и морфологическое исследование печени, анализы крови и мочи.

Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ. В костном мозге — компенсаторная активация, плазмоклеточная реакция. Клинический анализ мочи: протеинурия, билирубинурия.

Биохимический анализ крови: повышение уровня билирубина за счет обеих фракций, биохимический синдром цитолиза — повышение уровня внутриклеточных ферментов белковые фракции обнаруживают нарушение белково-синтетической функции печени, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышение осадочных проб коагулограммы — гипокоагуляция.

УЗИ: увеличение и уплотнение печени и селезенки, нарушения структуры тканей, асцит. Возможна атрофия печени.

Допплеросонография печени: увеличение диаметра портальной вены и вены селезенки, спонтанные сосудистые шунты.

Эзофагогастроскопия — варикозное расширенные вен пищевода и желудка.

Ректороманоскопия — варикозно расширенные геморроидальных вен.

AT необходима для определения структуры печени, выявления кист, опухолей, метастатического поражения.

Важно!

Биопсия печени — важный диагностический метод для верификации диагноза и стадии поражения печени.

Лапароскопия с прицельной биопсией печени — высокоинформативный метод для проведения дифференциальной диагностики цирроза печени с первичным раком, метастатическим поражением, амилоидозом, гемохроматозом, болезнью Вильсона-Коновалова и другими процессами.

При лечении цирроза печени показана диета.  Если у больного выявляются признаки печеночно-клеточной недостаточности, то ограничивают белок, при отеках — поваренную соль.

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, обладающих дезинтоксикационным действием; улучшает микроциркуляцию. Кроме этого, применяют средства, которые влияют на мембраны клеток печени (эссенциале, липостабил, карсил, хофитол, рибоксин). Назначают витамины А, Д, Е, С, витамины группы В.

Профилактика, прежде всего, заключается в соблюдении здорового образа жизни, отказа от употребления алкоголя.

Онлайн консультация врача

Елена:07.09.2017
подскажите пжл. какой анализ сдать на выявление гепатитов В иС

Источник: http://med36.com/ill/1083

Как известно, цирроз — это воспалительное заболевание печени, которое характеризуется развитием фиброза и нарушений в функционирующей клеточной структуре. В современной медицине все еще продолжаются споры касательно определения и классификации заболевания.

Чаще всего они возникают из-за того, что некоторые учены и медики считают, что в определении заболевания недостает некоторых аспектов механизма зарождения и развития заболевания.

Известны случаи, когда противники консервативного взгляда предлагали отказ от использования термина «цирроз» потому, что им называют вид воспаления печени хронического характера, для которого нет определенного названия в остальных органах человеческого организма. Но на сегодняшний день термин

Классификация по морфологическому признаку

Морфологическую классификацию предложила Всемирная ассоциация гепатологов в Акапулько (1974) и ВОЗ (1978), которая основана минимуме критериев. Итак, в зависимости от вида поверхности, который приобретает печень, различают такие виды цирроза:

  • мелкоузловой, он же мелконодулярный, при котором диаметр узлов составляет от одного до тех миллиметров
  • крупноузловой, или же макронодуряный цирроз, который характеризуется узлами диаметра более чем три миллиметра
  • септальная форма неполного выражения
  • смешанная форма, при которой у пациента наблюдаются узловые формирования различных размеров

По этиологическому принципу, то есть по причине происхождения, классификация цирроза печени насчитывает около 20 форм, а также может иметь короткий вид (по группам) и длинный (полное перечисление)

Полная этиологическая классификация цирроза печени:

  • Алкогольный
  • Инфекционный
  • Медикаментозный
  • Вторичный билиарный
  • Наследственный (точнее врожденный при таких патологиях как гемохроматоз, гепатогентикулрная дегенерация, галактоземия, гликогеноз и прочих)
  • Застойный (от недостаточности кровообращения)
  • Обменно-алиментарный (возникает при ожирении и острых форма сахарного диабета
  • Циррозы с неопределенной этимологией (криптогенный, детский индийский, первичный идиарный)

Классификация цирроза по системе Чайлд-Пью

Эта классификация применяется при оценке тяжести компенсации воспалительного процесса. Индекс степени компенсации определяется по специальной таблице с показателями по разным критериям (содержание асцита, билибурина, альбумина и прочих). В конечном итоге в зависимости от суммы балов у пациента определяют:

  • компенсированный цирроз печени (класс А)
  • субкомпенсированный цирроз печени (класс В)
  • декомпенсированный цирроз печени (класс С)

Симптомы заболевания

Общие симптомы цирроза

Общие признаки цирроза можно разделить на три большие группы:

  • Астенический синдром. Он же синдром хронической усталости, который проявляется в снижении работоспособности, быстрой утомляемости, общей слабости, нарушениями сна и сонливости в дневное время, снижении аппетита и поддавленном настроении.
  • Кахексия. Это термин означает полное истощение организма. Его симптомами являются общая слабость, стремительное и резкое снижение массы тела, и даже влияние на психологическое состояние
  • Гипергаммаглобулинемия. При развитии этой патологии в крови человека повышается уровень иммуноглобулинов. Одним из симптомов этого заболевания может быть артериальная гипотония, когда у пациента наблюдается низкое «верхнее» артериального давления.

Источник: http://vashapechen.ru/cirroz/klassifikaciya/

Цирроз печени вирусной этиологии является исходом 40-60% случаев хронического гепатита вирусной этиологии с высокой степенью активности, составляющего 50-55% всех больных ХАГ или, значительно реже, исходом хронического гепатита с низкой степенью активности и развивается в среднем в течение 5 лет у 0,8-1% больных, перенесших симптоматическую или безжелтушную форму острого вирусного гепатита типа В или С (хронический гепатит с высокой степенью активности типа С составляет 21% всех больных хроническим гепатитом). Присоединение D-вирусной инфекции к хроническому гепатиту В вирусной этиологии или В-вирусоносительству в 20% случаев вызывает фульминантный вирусный гепатит с переходом в быстротекущий цирроз с неблагоприятным исходом.

В настоящее время выделен вирус гепатита G, который подобно вирусу С дает хронизацию процесса в печени, а исходом хронического вирусного гепатита G может быть цирроз печени. В редких случаях постгепатитный цирроз развивается непосредственно после острого вирусного гепатита, минуя стадию хронического гепатита.

Цирроз печени диагностируют в интервале от 3 до 28 лет после перенесенного острого вирусного гепатита, часто через 10-20 лет. При сохранении гистоморфологических признаков активного хронического гепатита на фоне цирротической перестройки ткани печени устанавливают диагноз активного цирроза печени.

У 2/3 больных развивается макронодулярный цирроз печени. Для вирусной этиологии цирроза печени характерно длительное, на протяжении ряда лет, латентное течение. Патологический процесс персистирует без выраженной активности, часто обострения самостоятельно купируются.

Спленомегалия и диспротеинемия (гипергаммаглобулинемия) выражены в большей степени, а гипераминотрансфераземия — умеренно по сравнению с активным хроническим гепатитом.

Исключения составляют случаи фульминантного обострения цирроза печени в начальных стадиях, когда заболевание манифестирует тяжелой печеночно-клеточной желтухой, часто с холестазом, резко выраженным повышением активности аминотрансфераз и часто резистентно к глюкокортикоидам.

Крайне неблагоприятно протекает вирусный цирроз печени с выраженным холестатическим компонентом (в прошлом «холангиолитический» вариант цирроза). Гипераминотрансфераземия и гиперглобулинемия, внутрипеченочный холестаз являются проявлением высокой активности патологического процесса, последний не обнаруживает тенденции к обратному развитию и плохо поддается лекарственной терапии.

Неблагоприятным, но сравнительно редким вариантом течения является циррозом печени с высокой мезенхимально-воспалительной активностью в терминальном периоде на стадии паренхиматозной и/или сосудистой декомпенсации.

У большинства больных начало заболевания постепенное, появляются неспецифические жалобы на общую слабость, снижение работоспособности, боли в правом подреберье, тошноту, метеоризм, потерю в массе тела.

Эти нарушения нарастают в периоды обострения одновременно с увеличением активности аминотрансфераз крови и развитием умеренной желтухи. При обострении возможны усиление геморрагического синдрома в виде кровоточивости, артралгии, увеличение количества кожных телеангиэктазий.

Совет!

На неблагоприятное течение заболевания указывает резистентная желтуха, значительная диспротеинемия с гипоальбуминемией и гипергаммаглобулинемией, выраженная аминотрансфераземия.

Стечением времени у большинства больных отмечается постепенное снижение биохимических показателей, отражающих воспалительную активность с тенденцией к нормализации аминотрансфераземии. При этом появляются признаки гепатоцеллюлярной недостаточности и развивается декомпенсация портальной гипертензии.

Варикозное расширение вен пищевода и кардии развивается у больных вирусным циррозом печени чаще и раньше, а асцит позже и реже, чем у больных алкогольным циррозом. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза — около 10-15 лет, однако нередко больные живут значительно дольше.

О вирусной В-этиологии цирроза печени свидетельствуют положительная реакция крови на HBsAg, HBeAg (у 20% больных) и анти-НВс IgM, анти-НВе и анти- НВс, выявление в биопсированной ткани печени методом иммунофлюоресценции очаговых скоплений гепатоцитов, содержащих HBcAg в ядрах и HBsAg в цитоплазме, наличие ступенчатых и мостовидных некрозов с воспалительной инфильтрацией в периферических отделах псевдодолек и отсутствие выраженной жировой дистрофии гепатоцитов, свойственной алкогольным циррозам. Отсутствие серологических и тканевых маркеров вируса В отнюдь не исключает вирусной природы цирроза печени. Цирроз печени вследствие острого вирусного гепатита С (серонегативный) по аналогии с острым вирусным гепатитом С и активном хроническим гепатитом С можно заподозрить при исключении других этиологических факторов, особенно у больных с медленной эволюцией и умеренной активностью патологического процесса, переходящего на протяжении нескольких лет в неактивную стадию. В отличие от цирроза типа В при этой форме нет преобладания мужчин, число лиц мужского и женского пола примерно одинаково. При этом в крови серологически определяется специфическая HCV — РНК и антитела к ней.

При вирусном циррозе повышение активности АлАТ, гипергаммаглобулинемия и подъем показателя тимоловой пробы выражены в большей степени, а активность ГГТП повышена значительно реже и меньше, чем при алкогольном, осадочные пробы положительны у 80% больных, в сыворотке крови умеренно повышена концентрация IgG, а при алкогольном циррозе повышается преимущественно IgA.

Традиционные современные принципы лечения цирроза печени вирусной этиологии включают:

  • интерферонизацию (альфа2-интерферон, предпочтительно интрон или лаферон в сочетании с ламивудином (зеффикс) при В и рибавирином (ребетол) при С-вирусной инфекции, и иммуномодуляцию (тималин, Т-активин, тимоген, вилозен, нуклеинат натрия по схеме: 1 раз в день 3 дня подряд, затем 1 раз в нед. 2 раза, всего 5 инъекций на курс);

  • лактулозу (дюфалак) из расчета 1-1,5 г на 1 кг массы тела больного в течение 15-30 дней с переходом на поддерживающие дозы, уменьшенные в 2-3 раза;

  • гепатопротекторы-антиоксиданты:

    • силимаринсодержащие (симепар — силимарин в сочетании с витаминами группы В), легалон, карсил, силибор в увеличенной в 3 раза терапевтической дозе, гепабене (силимарин и фумария) по 2 капе. 3 раза вдень, 1-2 мес;

    • при отсутствии холестаза препаратами выбора может быть эссенциале в/в и перорально 1-2 мес;

  • витамины, микроэлементы — антиоксиданты (токоферол, альвитил, мультитабс, юникап, триовит, намацит);

  • мочегонные: антагонисты альдостерона — спиронолактоны в сочетании с тиазидными производными (по индивидуальной схеме);

  • препараты, влияющие надетоксическую функцию печени: цитраргинин, орницетил (доза индивидуальная и зависит от тяжести течения заболевания).

Существует мнение, что при циррозе печени редко имеет место репликация вируса, потому малые дозы а2-интерферона (по 1 млн ME 15-30 дней) назначают не с целью подавления репликации, а для восстановления иммунного статуса пациента

Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/283/1836/

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Оглавление

Цирроз печени — это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Считают, что только шистосомоз может способствовать развитию цирроза печени. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты, микотоксины и др. Описаны случаи возникновения цирроза после приема метотрексата, интоксикации СС14. Важной причиной цирроза является аутоиммунный гепатит. Цирроз печени может развиваться на фоне венозного застоя, обусловленного длительной тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью (констриктивный перикард, или недостаточность трехстворчатого клапана) или препятствием кровотоку в печеночных венах (синдром Бадда—Киари), а также их мелких разветвлениях (веноокллюзионная болезнь). В развитии цирроза печени установлена этиологическая роль генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия), недостаточности α1-антитрипсина, нарушений углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы). В то же время у части больных циррозом печени (свыше 26%) даже при тщательном обследовании не удается выявить причину заболевания (криптогенный цирроз).

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели:  1.   По этиологии:  —  вирусный,  —   алкогольный,  —  токсический,  —  связанный с врожденными нарушениями метаболизма,  —        связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз),  —  криптогенный цирроз.  2.   По степени активности процесса:  —  подострый (гепатит-цирроз),  —  быстро прогрессирующий (активный),  —   медленно прогрессирующий (активный),  —   вялотекущий,  —  латентный.  3.         Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит):  А — компенсированная,  В — субкомпенсированная,  С — декомпенсированная.  4.   По морфологической картине:  —   микронодулярный,  —   макронодулярный,  —  смешанный.  5.   Осложнения:  —   пищеводно-желудочные кровотечения,  —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома),  —  спонтанный бактериальный асцит-перитонит,  —  тромбоз воротной вены,  —  гепаторенальный синдром,  —  гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной — глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови.  При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы.  Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз. Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

ДИАГНОЗ

Вирусная этиология заболевания подтверждается выявлением специфических маркеров. Так, о циррозе печени, вызванном вирусом гепатита В (HBV) свидетельствует наличие в крови больных ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, обнаружение в биоптатах печени при окраске орсеином маркеров вирусного происхождения. Установлена более высокая частота цирроза печени, вызванного хроническим вирусным гепатитом С (HCV), особенно генотипом I в. Подтверждением диагноза является индикация HCV РНК и антител к HCV в сыворотке крови. Цирроз печени вирусной этиологии характеризуется длительным течением с разными темпами прогрессирования, повторными обострениями, возникающими спонтанно или под влиянием провоцирующих факторов. Для цирроза печени, ассоциированного с HCV, характерен длительный латентный период, в течение которого он не распознается, однако после появления клинических признаков наблюдается быстрое прогрессирование процесса. Высокой циррозогенностью обладает вирус гепатита D (HDV), при котором появление морфологических признаков цирроза печени регистрируется уже в первые 1—2 года болезни. Клиническое течение характеризуется быстрым прогрессированием с высокой летальностью. В сыворотке крови таких больных обнаруживают HDV РНК, антитела к HDV классов М и G, а также HBsAg. HDAg нередко определяют в биоптатах печени. Активная фаза вирусного цирроза печени характеризуется температурной реакцией, гипергаммаглобулинемией, гипоальбумине- мией, повышением СОЭ, увеличением тимоловой пробы, повышением содержания иммуноглобулинов G, М и А, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека, увеличением уровней АлАТ и АсАТ. Повышение содержания гамма-глобулинов до 30 % и тимоловой пробы до 8 ЕД характерны для умеренной, а более значительные сдвиги—для выраженной активности цирроза печени. Снижение уровня альбумина ниже 30 % и протромбинового индекса меньше 50 % считают прогностически неблагоприятным признаком (С.Н.Соринсон, 1998). Определенное значение в прогнозировании угрозы формирования цирроза печени вирусного генеза может иметь динамический контроль за содержанием альфа-фето- протеина в сыворотке крови.

Рис. Симптомы цирроза печени. Ладонная эритема

Алкогольный цирроз подтверждается указанием на длительное злоупотребление алкоголем, предшествующий острый алкогольный гепатит. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Об алкогольной этиологии цирроза печени свидетельствует сочетание таких морфологических признаков, как жировая инфильтрация гепатоцитов, мелкоузловое  поражение, гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает макронодулярный вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает. Гистологически обнаруживают центролобулярное отложение гиалина Маллори, очаговую инфильтрацию нейтрофильными гранулоцитами вокруг гепатоцитов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Компенсированная стадия алкогольного цирроза обычно характеризуется малосимптомным течением. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, нередко гепатомегалия является первым и единственным признаком заболевания. В стадии субкомпенсации появляются признаки недостаточности питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. По мере прогрессирования процесса выявляют выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Хронический алкоголизм обусловливает также наличие таких клинических симптомов и синдромов, как алкогольный гастрит (тошнота и рвота по утрам, боль в надчревной области), алкогольная энтеропатия (диарея), алкогольная невропатия (парестезии, снижение чувствительности, атрофия мышц), алкогольный миозит (болезненноть и слабость скелетных мышц), алкогольная миокардиопатия, алиментарный дисбаланс (красный язык, хейлоз), психические расстройства. У больных алкогольным циррозом печени выявляют анемию, диспротеинемию, повышение уровня билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение содержания иммуноглобулинов класса А. В стадии декомпенсации алкогольного цирроза отмечают истощение больных, развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, стабильным асцитом. Часто присоединяются такие осложнения, как асцит-перитонит, печеночная кома, желудочно-кишечные кровотечения и др. Особо быстро прогрессирующее течение характерно для цирроза печени, развивающегося на фоне аутоиммунного гепатита. Заболевание чаще встречается у женщин молодого возраста или в период менопаузы, сопровождается наличием аутоиммунных реакций, гипергаммаглобулинемией, высокой активностью индикаторов цитолитического синдрома, полисистемностью поражений, выраженными некротическими изменениями в ткани печени. Особой формой цирроза печени, связанной с длительным поражением желчных протоков, является билиарный цирроз. Различают первичный и вторичный билиарные циррозы печени.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, протекающее с внутрипеченочным холестазом, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, способствующими развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Хотя этиология ПБЦ неизвестна, механизм его развития связывают с аутоиммунными реакциями, направленными против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У больных с ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR2, DR3 и DR8. Болеют преимущественно женщины в возрасте старше 40 лет (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1). При морфологическом исследовании выявляют аутоиммунную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающуюся холестазом, фиброз портальных трактов, нарушение архитектоники печени, появление узлов регенерации. Для ПБЦ характерно избыточное накопление в печени меди. Начальная стадия ПБЦ характеризуется появлением признаков холестаза: возникает зуд кожи, который приобретает постоянный характер и особенно усиливается по ночам. На первых этапах желтуха может быть незначительной или даже отсутствовать, больные жалуются на повышенную утомляемость, общее недомогание, боль в правом подреберье. Кожа сухая, со следами расчесов, приобретает серовато-коричневую пигментацию, что связывают с гиповитаминозом А. Размеры печени увеличены. Аутоиммунный характер патологического процесса определяет системность поражений при ПБЦ, что проявляется в виде дерматомиозита, аутоиммунного тиреоидита, гиперпаратиреоидизма, артралгии, периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза, гипосекреции поджелудочной железы. К ассоциированным с ПБЦ заболеваниям относят ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и мембранозный гломерулонефрит. При лабораторном исследовании выявляют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы в сыворотке крови, гиперлипемию и гиперхолестеринемию, умеренно повышенную активность сывороточных трансаминаз. Специфично определение антимитохондриальных антител. По мере прогрессирования процесса желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантоматозные бляшки на коже — желто-коричневые бляшки, располагающиеся на веках (ксанте- лазмы), а также на ладонях, локтях, коленях, груди, спине (ксантомы), связанные с местным внутрикожным отложением холестерина. Характерным симптомом являются кольца Кайзера—Флейшнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, связанные с накоплением меди. Можно обнаружить «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», изменения пальцев в виде барабанных палочек. Печень всегда значительно увеличена, плотная, пальпируется селезенка. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы, возникающие в связи с нарушением метаболизма кальция, — боль в спине и ребрах, увеличение эпифизов костей, патологические переломы. Наряду с остеопорозом и остеомаляцией возможно развитие проксимальной миопатии. На поздних стадиях ПБЦ может развиться кифоз. При рентгенологическом исследовании выявляют деструкцию, декальцификацию позвоночного столба, ребер. Типичной является стойкая гипербнлирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня бета-глобулинов. Активность щелочной фосфатазы в 10 раз превышает норму, увеличено содержание желчных кислот в сыворотке крови , выявляют высокие показатели IgM в крови и антимито- хондриальные антитела. Снижается содержание Т-лимфоцитов- супрессоров в крови.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) развивается вследствие обструкции желчевыводящих протоков. При этом выделяют 3 уровня блока: 1) лобарный — от ворот печени до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (врожденная атрезия и гипоплазия протоков, холелитиаз, опухоли, стриктуры общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит); 2) лобулярный — внутри печени, но вне долек (атрезия или аплазия междольковых протоков, внутрипеченочный холангит); 3) каналикулярный (врожденный дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз; Б.И.Шулутко, 1993).  Механизм развития ВБЦ связывают с тем, что значительное повышение давления в протоках и токсическое воздействие избыточного содержания билирубина способствует возникновению тяжелых и распространенных некрозов гепатоцитов с последующим массивным склеротическим фиброзом. В то же время для ВБЦ не характерно самопрогрессирование, и устранение обструкции может даже способствовать обратному развитию процесса. Клинически ВБЦ проявляется в виде кожного зуда, желтухи, боли в правом подреберье. В связи с нарушением оттока желчи развиваются ахолия кала и стеаторея, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, К). Увеличены печень и селезенка. В отличие от ПБЦ обычно не отмечается увеличения содержания IgM в сыворотке крови. На фоне ВБЦ чаще возникают печеночные абсцессы, пиле- флебиты. Важным симптомом ВБЦ является неполная обтурация. При полной обтурации цирроз печени не успевает развиться, так как больной погибает вследствие острой печеночной недостаточности.

Декомпенсированная стадия, независимо от формы цирроза, характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности гепатоцитов с исходом в печеночную кому, а также развитием тяжелой портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В зависимости от степени выраженности поражения печени выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), при которой наблюдаются нарушения метаболических функций печени, не сопровождающиеся энцефалопатией, и большую печеночную недостатосность (гепатаргию), при которой глубокие изменения метаболизма в печени в комплексе с другими патологическими сдвигами приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может развиться в связи с воздействием разрешающих факторов, к которым относят: желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, в том числе бактериальный перитонит; прием седативных препаратов и транквилизаторов; прием алкоголя; избыточное употребление животных белков; хирургические вмешательства по поводу других заболеваний; парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости; наслоение вторичной инфекции.

В патогенезе печеночной энцефалопатии и комы у одних больных преобладает фактор портокавального шунтирования крови со сравнительно более благоприятным прогнозом и хроническим рецидивирующим течением, у других — фактор тяжелой паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом, хотя цирроз печени предусматривает наличие обоих факторов. Печеночная энцефалопатия является результатом воздействия эндогенных нейротоксинов, которые в норме инактивируются в печени, аминокислотного дисбаланса, а также изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов. Среди эндогенных церебротоксических веществ ведущее место занимает аммиак. При печеночной энцефалопатии скорость метаболизма аммиака и других токсинов в печени значительно снижается. Кроме того, аммиак попадает в общий кровоток по порто-кавальным анастомозам, минуя печень. В дальнейшем аммиак в неионизированной форме (1—3 % от всего аммиака крови) легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая токсическое влияние на ЦНС.

Вирус вызывающий ассоциированный цирроз печени характеризует современная классификация. Цирроз – это заболевание хронического типа, возникает в виде снижения работы печени, характеризуется появлением фиброза и узлов. Сама суть данной патологии заключается в погибели гепатоцитов, перестройке сосудов и регенерации. Такая патология является уже последним этапом хронического типа. Быстрота проявления цирротических новообразований и самого фиброза неодинаковы. Например, при патологии, вызванной алкоголем строение долек, изменяется на более раннем этапе, а при закупорке желчных проходов на более поздней стадии.

Как правило, цирроз устанавливается, проявляется самостоятельно благодаря прогрессированию патологии. Вначале образуется ткань с виду похожая на рубцы, в это время происходит нарушение структуры всех тканей, образуются своего рода узлы, возникают дополнительные сосудистые анастомозы, которые проходят между артерией и самой воротной зоне, это приводит к сдавливанию и даже ишемии. Развитие цирроза происходит не сразу, проходит не один месяц пока болезнь даст о себе знать. За этот период изменяются гепатоциты и разрастаются измененные по структуре клетки, вирус начинает быстро распространяться по организму человека.

Данный процесс в медицине описывается как воспалительный. Фактор риска появления цирроза больше всего у людей, страдающих от алкогольной зависимости — у них, как правило, появляется некроз, обусловленный токсичным воздействием спиртного. Сенсибилизация в тканях организма — особенный фактор генеза, который развивается практически у всех пациентов, страдающих гепатитом В и D.

Основополагающий фактор появления цирроза является некроз, который связан, как правило, с гипоксией, дальше, развитие процесса все сложнее:

  1. Повышается давление в портальной вене.
  2. Появляется портокавальное шунтирование кровотока.
  3. Может образоваться тромбоцитопения, лейкопения и даже анемия.
  4. Дальше хуже – возникает пневмония.
  5. Могут образоваться язвы.
  6. Брюшная грыжа, перитонит, гепаторенальный синдром.
  7. У некоторых пациентов выявляется энцефалопатия.

Естественно, много чего зависит от стадии болезни, причины ее появления, какой вирус вызвал цирроз, степень тяжести патологии и многое другое. Люди больные этим недугом должны понимать, что если своевременно не лечить проблему, потом уже будет намного сложнее что-то предпринять. А лучше всего не потреблять алкогольную продукцию и правильно питаться и тогда проблемы со здоровьем не будут возникать!

к содержанию ↑

Хочется заметить, что существует три основные группы цирроза, сейчас мы их подробно изучим:

  1. Цирроз с обусловленными факторами этиологии;
  2. Цирроз неустановленной этиологии;
  3. Цирроз с вероятными факторами риска.

К первой группе относят гепатит, который принес вирус, нарушение в области обмена веществ, алкоголизм, сердечная недостаточность, саркоидоз. Ученные доказали в своих работах что вирус гепатита приводит, как правило, к заболеванию печени. По статистическим данным, было установлено, что причиной заболевания является алкоголизм. Сегодня эта тенденция увеличивается, больше всего страдают этим недугом женщины и юные люди.

Нарушения в области обмена веществ достаточно разнообразны. К ним в первую очередь причисляют антитрипсиновую недостаточность (понижение антитрипсина), что, как правило, приводит к увеличению гепатоцитов. К данной группе также еще причисляют отсутствие галоктазо-фосфата, гемохроматоз, заболевание Вильсона.

Нарушение проходимости желчи, это состояние обычно наблюдается при желчнокаменной болезни и кисте протоков желчи. В патогенезе огромную роль занимает увеличение протоков печени и заражение при холангитах.

Врожденная сердечная недостаточность также способна привести к этой патологии. В итоге понижается давление, плазма насыщается кислородом и в разы увеличивается венозное давление, что в свою очередь вызывает некроз. Дальше будет хуже, начнет развиваться изменение протоков желчи. Также факторами влияющими на заболевание печени считается: скудное питание, вирус гепатита, микотоксины, разнообразные инфекционные заболевания. Патологические процессы в печени неизвестного происхождения встречается у 40% людей, к ним относят вирус гепатита А, В, С.

к содержанию ↑

Обычно классификация отличается по морфологическому, клиническому и этиологическому признакам.

Болезнь, различается по морфологическому симптому:

  1. Портальный; билиарный;
  2. С внепеченочной обтюрацией;
  3. Смешанного типа.

Недуг, отличающийся от других по этиологии:

  • Инфекционный;
  • Обменный;
  • Из-за врожденной деформации путей желчи;
  • Аллергический;
  • Плохое состояние кровотока.

Модификация морфологического характера

Мелкоузловой  вид патологии — это измененная ткань, в которой практически все узелки обладают диаметром меньше 3 мм. Что удивительно, это то, что узелки всегда обладают одним размером. Они не меняются ни в большую сторону, ни в меньшую. Узлы маленького размера очень редко имеют портальные тракты, но, как правило, строение аномально. Крупноузловое заболевание печени имеет диаметр узлов уже более четырех мм, тем не менее, этот размер варьируется, и узлы могут достичь даже трех сантиметров в зависимости от генеза.

В них иногда образуются вены, но их местоположение касательно друг дружки неправильно. Между большими узелками бывают тонкие, порой они имеют неполные перегородки. Поэтому этот вид иногда называют «неполный септальный» различной степени тяжести. В некоторых случаях модификация тканей бывает более выраженной, она становится похожа на рубцы, при этом отчетливо видны большие узлы, окруженные со всех сторон фиброзной перегородкой. Подобная форма, как правило, приводит к некрозу. При ней количество маленьких узлов приблизительно одинаково. Диметр печени при таком типе недуга имеет обычные габариты. Величина печени также может быть стандартной, но порой она бывает в уменьшенном виде.

к содержанию ↑

Выделяют, как правило, три основных симптомов:

  • Болевые ощущения, которые связаны с модификациями в тканях печени.
  • Симптом желтухи объясняется нарушениями отхода желчи.
  • Характерен так называемый симптом портальной гипертензии. Он выявляется в виде варикоза.

Спленомегалия способна протекать с гиперспленизмом, который проявляется лейкопенией, а при тяжести патологии даже анемией. Гепатопанкреатический синдром приводит к понижению работы поджелудочной, пищеварение тоже может плохо работать в зависимости от тяжести потребляемого продукта.

Возможно на протяжении многих лет даже латентное течение недуга. Период обострения при этом по тяжести не столь силен, не исключается и фулминантный тип течения недуга. Холестатический тип характеризуется, как правило, постоянным прогрессированием, противоположное развитие невозможно. При этом заболевание очень плохо поддается лечению, ну, конечно же, все зависит от стадии.

Удивителен тот факт, что у таких пациентов с HLA-B5 очень большая активность ферментов. Эта форма недомогания практически не дает ремиссии, при этом системные проявления отчетливо видны. У пациентов с алкогольным типом заболевания самочувствие остается превосходным на протяжении длительного времени, но в зависимости от стадии больной может начать чувствовать симптомы болезни.

Также заслуживают особенного внимания запоздалые симптомы:

  1. Телеангиоэктазия,
  2. Пальмарная эритема,
  3. Бледный покров ногтевой пластины,
  4. Возникновение «барабанных палочек»,
  5. Геморрагический диатез смешанного вида.
  6. Цвет кожи становится каким-то грязно-серым,
  7. Вероятны эндокринные нарушения.

к содержанию ↑

Иными симптомами этого недуга считается потеря аппетита, проявление желтухи, зуд, жуткая слабость, гипертрофия околоушной железы и даже фиброз ладоней.

Если было установлено увеличение печени в размерах, то нужно обязательно пройти биохимическое обследование и определить степень разрушения органа:

  1. Пробы на осадок белка,
  2. Живость аминотрансфераз,
  3. ЩФ,
  4. УЗИ,
  5. Сканирование радионуклидами.

При активном воспалении у пациентов наблюдается высокое содержание энзимов, снижены в несколько раз показатели альбумина, понижена активность холинэстеразы. При этом, как правило, наблюдается нарушение метаболизма триглицеридов и самого сахара.

Классификация по системе чайлд-пью

Классификация по системе Чайлд-Пью используется, как правило, для оценки тяжести недуга у человека. Классификация о системе чайлд-пью также помогает произвести оценку выживаемости пациента после этого недуга и устанавливается степень риска смертности после хирургического вмешательства. Помимо всего прочего, ведется оценка необходимости трансплантации этого органа.

Классификация по системе чайлд-пью, подразумевает под собой деление на классы.

Их по идее всего 3 и, в зависимости от параметров, устанавливают уровень вреда для здоровья человека, а значит, они отвечают и за продолжительность жизни.

  • Класс А — компенсированный тип cirrhosis;
  • Класс Б — субкомпенсированный тип;
  • Класс С — некомпенсированный вид.

Любой из этих видов обладает своим диапазоном баллов, которые рассчитываются на основании суммирования баллов сразу нескольких параметров. В случае если количество баллов составляет 5 или 6, тогда уровень опасности причисляется к виду А. Диапазон баллов от 7 до 9 говорит о том, что это класс Б, а крайний под буквой С по системе Пью имеет самое большое значение баллов от 10 до 15.

Цирроз печени – финальная стадия течения хронического гепатита. В связи с образованием фиброзных узлов нарушается структура паренхимы (ткани) печени. Узлы – разновидность соединительной ткани, – не обладают эластичностью и имеют грубые волокна, их тяжи деформируют паренхиму, что приводит к дезорганизации функций. Вирусный цирроз печени провоцируют вирусы гепатита В, С и D. Это хронические заболевания, тяжело поддающиеся терапии.

Заражение вирусами указанных типов происходит главным образом парентеральным путём, т. е. через кровь. Источником инфекции может стать загрязнённый инструментарий, в том числе инъекционные иглы, а также гемотрансфузии (переливание крови).

Высокий риск представляет прямой контакт с инфицированной кровью при травме. Не исключена передача вируса через зубные щётки, поскольку после чистки ротовой полости на щетинках может оставаться кровь. Заражение происходит также половым путём, однако это более характерно для гепатита В.

От матери к ребёнку могут передаваться все вирусы этой группы – такой вид инфицирования называется вертикальным.

Воспаление, провоцируемое вирусами, ведёт к повреждению ткани печени и некрозу гепатоцитов. Происходит активация звёздчатых клеток Ито. Они входят в состав синусоидов – капилляров, приносящих кровь к гепатоцитам, и накапливают жиры. После активации их функция сводится к продукции коллагена, фибриллярного белка, которому принадлежит ведущая роль в образовании соединительнотканных тяжей – фиброгенезе. Узлы фиброзной ткани сдавливают синусоиды, препятствуя нормальному току крови. Это становится причиной гипоксии (недостаточного снабжения кислородом) и новым толчком фиброгенеза.

Цирроз печени вирусной этиологии сопровождается рядом осложнений:

  • увеличение давления в воротной вене;
  • асцит (жидкость в брюшной полости);
  • гепатомегалия (увеличение печени);
  • тромбоцитопения, лейкопения (снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в крови);
  • анемия вследствие гемолиза (разрушения) эритроцитов;
  • пищеводные кровотечения из вен с варикозным расширением.

Заключительным этапом развития цирроза становится печёночная недостаточность.

Начало заболевания чаще всего постепенное. Нередко момент инфицирования отделён от стадии ярких проявлений большим отрезком времени. Такое течение свойственно гепатиту С – «ласковому убийце». Изменения при этом заболевании выявляются уже в необратимой стадии. Есть несколько основных проявлений, которые могут говорить о развитии цирроза печени:

  1. Слабость, вялость, снижение работоспособности.
  2. Периодическая или постоянная боль в правом подреберье тупого или ноющего характера, чувство тяжести и дискомфорта в животе.
  3. Тошнота, реже рвота; метеоризм, снижение массы тела.
  4. Увеличение и уплотнение печени.

Если развивается печёночная недостаточность, клиническая картина процесса приобретает иной характер:

  1. Сильная слабость, головокружение, нарушение сна, перепады настроения.
  2. Тошнота, частая рвота, диарея, значительная потеря веса.
  3. Асцит, отёки конечностей, тремор рук.
  4. Уменьшение границ печени – «таяние», связанное с гибелью гепатоцитов.
  5. Выраженная желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивный зуд кожи.
  6. Кровотечения из мест инъекций, слизистых ротовой полости, желудочно-кишечного тракта.
  7. Гипотензия (снижение артериального давления), аритмия (нарушение сердечного ритма).

Чтобы установить точный диагноз цирроза группы В, как и любой другой группы вирусов гепатита, нужно подтвердить их наличие в крови с помощью определения вирусных маркеров. Для оценки состояния пациента выполняются такие исследования:

  • общий анализ крови (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
  • биохимический анализ крови (повышение уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина);
  • УЗИ и компьютерная томография печени.

Основа терапии вирусных циррозов – беспрерывный приём препаратов интерферона (альфа-интерферон, ламивудин, рибавирин). Назначаются также гепатопротекторы (силимарин, цитраргинин, эссенциале), витамины группы В, витамин Е, урсодезоксихолиевая кислота.

Хирургическое лечение осуществляется только при неотложных состояниях (пищеводное или желудочное кровотечение).

Печёночная недостаточность лечится в зависимости от стадии и подразумевает инфузионную терапию, кислородотерапию и постоянный контроль состояния пациента. 

Наши читатели рекомендуют

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.