Мультикистозная дисплазия почки у плода

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

  • компьютерная томография;
  • экскреторная урография, исследующая работу почек;
  • радионуклидное сканирование;
  • артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

  • лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
  • открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Мультикистоз почек – врожденная патология почек, которой характерно замещение паренхимы почечными кистами.

Подвержены такому заболеванию в основном мальчики, хотя не исключена такая патология и у девочек.

Мультикистозная дисплазия почки способна поразить один или сразу два почечных органа. Врачи утверждают, что при поражении сразу обеих почек шансов выжить у новорожденного, нет.

Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

Мультикистоз почек

К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

Размер пораженной почки может увеличиться почти вдвое по сравнению со здоровым органом.

Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

Почечный мультикистоз по-разному проявляется. Иногда такая патология протекает в скрытом режиме и пациент даже не догадывается о своей патологии.

Если же такой пациент попадает на ультразвуковую диагностику, о его скрытом заболевании обязательно поведает врач-узист, поскольку такая патология достаточно просто распознается при диагностике.

Диагностика узи

Но в связи с бессимптомным течением патологии медицинская практика даже знает случаи, когда факт мультикистоза становится известным только после смерти пациента во время вскрытия.

У ребенка мультикистоз обнаруживается тоже зачастую случайно, поскольку патология протекает тоже бессимптомно.

Если же поврежденная почка начинает расти, в связи с тем, что увеличиваются в размерах множественные кисты, то при надавливании на область расположения почечных органов, ребенок начинает ощущать боль.

Помимо этого, характерным симптомом мультикистозной дисплазии левой или правой почки является повышение артериального давления.

Часто при такой патологии возникает нарушение стула. Это происходит по той причине, что увеличенная почка начинает сдавливать кишечник, уменьшая его просветы.

Ребенок может впадать в обмороки, а боли начинают приобретать ноющий и схваткообразный характер, при этом они распространяются не только на область поясницы, но и живота.

Прощупывание почки

При проведении пальпации живота врач сможет заподозрить мультикистоз по причине того, что поверхность обследуемой почки будет сопровождаться неровностями.

Такие же неровности могут выявить и сами родители, когда будут гладить животик новорожденного малыша.

При проявлении первых подозрений родители обязаны привести своего малыша на прием к врачу.

Взрослые больные, обнаружив у себя признаки мультикистоза, тоже не должны под всевозможными предлогами откладывать визит к врачу.

При такой патологии лабораторное обследование может не указать точно на мультикистоз отдельной почки, если второй почечный орган абсолютно здоров и функционирует отлично.

Аппарат узи

Современная ультразвуковая диагностика располагает удивительными возможностями быстрого и эффективного определения различных патологий.

Отдельные кисты способны увеличиваться в размерах до 4см. Благодаря проведению УЗИ врач имеет возможность подтвердить наличие патологии, оценить кисты, установить их размеры, места локализации.

Такая повышенная информативность благоприятствует получению целостной картины заболевания, разработке правильной схемы лечения.

Помимо ультразвуковой диагностики может проводиться артериография, направленная на выявление патологий сосудистой системы почечных органов.

Если у малыша имеется мультикистоз, результаты артериографии укажут на отсутствие на поврежденном почечном органе кровеносных сосудов. Соответственно, врач понимает, что почка не сопровождается кровообращением, значит, просто не способна функционировать.

Допплеровское сканирование также направлено на получение ответа относительно кровоснабжения исследуемой почки.

Также врачи могут порекомендовать прохождение компьютерной томографии, экскреторной урографии, по результатам которых можно судить о работоспособности почечных органов.

Ультразвуковое исследование рекомендовано проходить и беременным женщинам, чтобы отслеживать состояние здоровья плода.

Современная диагностика позволяет выявлять мультикистоз плода еще при внутриутробном развитии.

К сожалению, выявляя мультикистоз обеих почек, врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность, поскольку шансов выжить у новорожденного просто не будет.

Врачи разрабатывают план лечения только на основе результатов комплексного обследования. Если выявляется тяжелая форма патологии, принимается решение о проведении хирургического вмешательства.

Если пораженная мультикистозом почка влечет за собой опасные осложнения, в ходе проведения операции она удаляется.

Нефрэктомия почки

Некоторые врачи склонны к проведению нефрэктомию почки, пораженной мультикистозом, сразу же после рождения малыша.

Однако существует вероятность того, что патология будет сопровождаться регрессией, вследствие которой вся почка сморщивается и «замирает».

По этой причине необходимость в проведении операции отпадает, поэтому медики все-таки предпочитают принять решение о нефрэктомии, когда малыш немного подрастет.

Когда ему исполнится 5 лет, врачи могут проанализировать динамику изменений и самой почки, и мультикистоза, предугадать, какие последствия может спровоцировать патология в дальнейшем.

Если существует риск возникновения негативных последствий, операцию проводят обязательно.

Опухоль почки

Оставить почку без лечения никак нельзя, поскольку она может спровоцировать повышение артериального давления, которое не понижается даже после применения специальных лекарственных средств.

Полость кисты может содержать гной, который накапливаясь, провоцирует расширение кистозной капсулы, а впоследствии может спровоцировать ее разрыв. Все гнойное содержимое изливается в полость живота, покрывая соседние органы, тем самым провоцируя перитонит.

Мультикистоз почки может перейти в злокачественную форму, поэтому нефрэктомия, проведенная заблаговременно, предупреждает и такое опасное заболевание.

Итак, мультикистоз почки нуждается в особом медицинском внимании, в своевременно начатом лечении, чтобы предотвратить любые осложнения, сопровождающиеся угрозой для здоровья или жизни малыша, взрослого человека.

Мультикистозная дисплазия почки представляет собой редкую патологию почечной ткани — паренхимы, которая собственно и перерабатывает кровь, удаляя из нее вредные продукты жизнедеятельности и преобразуя их в мочу. При таком заболевании паренхима деградирует и на ее месте формируется соединительная ткань и многочисленные кисты.

Они похожи на тонкостенные мешочки, заполненные водой. Болезненные новообразования повреждают один или два органа, образуя односторонний или двусторонний почечный поликистоз.

Факторы, обуславливающие развитие недуга, до сих пор точно не установлены. Большинство врачей сегодня уверены, что при формировании тканей вследствие генетического сбоя происходит развитие мультикистоза почки у плода.

У будущего ребенка перед окончательным становлением мочевыделительной системы средняя часть зародышевого листа претерпевает трехкратные метаморфозы. В результате перед рождением отмечают соединение секреторной структуры с электорной.

Когда же такого слияния не произошло, наблюдается патологический процесс. Сопутствующими основному заболеванию расстройствами могут стать аномальные развития лоханок и мочеточников. На сегодняшний день абсолютно точно раскрыт механизм роста многочисленных кист.

Виновниками такого неблагополучного исхода являются недозревшие почечные трубочки, по которым проходит вытекание урины. Наполненные мочой, они постепенно разрастаются, пока не достигнут состояния кисты. Если процесс продолжает развиваться, то просвет мочеточника сужается и моча начинает скапливаться в органе.

Подобное ухудшение ситуации приводит к распространенному поликистозу с одновременным увеличением размеров больного органа. Если пропальпировать такую почку, то даже родители могут обнаружить патологию у новорожденного ребенка.

Известно множество клинических случаев, когда киста начинает нарывать, образуя гной и другие серьезные осложнения, которые могут вызвать утрату органом всех функциональных возможностей. Своевременное обращение к медицинской помощи позволяет сохранить не только саму почку, но и ее нормальную работоспособность. В силу анатомических особенностей строения односторонний поликистоз правой почки встречается гораздо реже, чем левой.

Зафиксировано, что у некоторых людей заболевание не вызывало никаких осложнений. Они благополучно доживали до преклонных лет, не ведая, что у них когда-то был мультикистоз. Обнаруживалось это случайно, на фоне других заболеваний, при выполнении УЗД.

Оказалось, что одна почка просто сморщивалась и переставала функционировать, а другая работала за двоих. Мультикистозная дисплазия левой почки плода может быть определена в процессе выполнения УЗИ матери.

Если эту процедуру проигнорировать при беременности, то после рождения ребенка патология может стать неприятным известием. В медицинской практике есть примеры, когда пациенты узнавали о нарушении в работе системы мочевыведения достаточно поздно.

Поликистоз при пальпировании определяется по увеличенной в размерах почке и характерным бугоркам, которые и являются кистами. Если почка не увеличена, то методом пальпации ее не обнаружить.

Дополнительными признаками патологии выступают следующие факторы:

  • повышенное артериальное давление;
  • приступообразный характер боли в области поясницы;
  • частые запоры по причине сдавливания кишечника набухшей почкой;
  • появление крови в моче;
  • быстрая утомляемость.

Увеличение количества кист постоянно сопровождается повышенным давлением, уровень которого может достигать 220 мм рт.ст. При этом никакими лекарственными средствами понизить его не удается.

Злокачественное протекание дисплазии усугубляется другими распространенными заболеваниями, к которым можно отнести:

  • лейкоцитурию — воспаление мочевыводящих проходов, лоханок и ткани;
  • транзиторную гематурию — наличие крови в моче;
  • протеинурию — повышенное содержание протеинов в урине;
  • гипоизостенурию — понижение плотности мочи при отсутствии колебаний на протяжении суток.

Иногда симптоматика заболевания проявляется нарушением работы желудочно-кишечного тракта или позвоночного столба.
У новорожденного ребенка опасность прогрессирования поликистоза связана с возможностью неправильной постановки диагноза.

Мультикистоз почек определяется с помощью УЗД, ангиографии, экскреторной урографии. На эхозаписях почечной паренхимы наблюдают множество эхонегативных теней с округлыми очертаниями. Подозревая поликистоз, следует выполнить УЗД поджелудочной железы, печени.

На урограмме при нормальной функциональности системы замечают увеличенную с двух сторон почку. Ангиографическое исследование фиксирует истонченную и обедненную капиллярную сеть, расхождение артериальных ветвей.

Лечение дисплазии почек заключается в проведении хирургической операции по удалению кист, если наблюдаются серьезные осложнения. Вопрос заключается в том, когда проводить нефрэктомию. По мнению одних врачей, ее следует выполнять после первого года жизни ребенка.

Другие считают, что операцию нужно проводить после 5-летнего возраста, когда надежда на самостоятельный регресс болезни окажется несостоятельной. Но все специалисты едины во мнении, что пациент должен быть под постоянным наблюдением докторов, которые должны отслеживать характер изменений.

Последние могут иметь мелко- и крупнокистозный характер. В первом случае патология проходит почти без признаков и осложнений. В этом случае достаточно проведения лекарственной терапии. При крупнокистозных симптомах понадобится хирургическое вмешательство.

Дисплазия почек (неправильное развитие органа во время эмбрионального периода, что приводит к нарушению его функции или к ее отсутствию) занимает заметное место среди всех пороков развития. В последнее время такая патология, как поликистозная и мультикистозная дисплазия почки встречается чаще. Это объясняется с одной стороны большим количеством тератогенных факторов сегодня, а с другой – улучшением диагностики таких состояний. В наше время все беременные женщины должны сделать ультразвуковое обследование минимум 3 раза. Учитывая это, кистозные аномалии развития почек диагностируются в антенатальном (до рождения ребенка) периоде, что дает возможность спрогнозировать шансы младенца на жизнь и определить дальнейшую тактику лечения.

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).
Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности. Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса. После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо. Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань. Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

В первые годы жизни ребенка, когда орган начинает увеличиваться, возможны такие симптомы:

  • ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости;
  • иногда боль приобретает приступообразный характер;
  • часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);
  • стойкое повышение артериального давления;
  • нарушения стула из-за сдавливания кишечника;
  • синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

Если патология односторонняя, то заподозрить и выявить ее можно:

1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой. Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом. Их жизнь ничем не отличается от людей с двумя почками, пока второй орган здоров и выполняет свою функцию (компенсаторные возможности организма). Такая патология, как двухсторонний мультикистоз почек не совместима с жизнью. Такие дети умирают еще до рождения или вскоре после него (несколько дней).

Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается. Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха). Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

Не всегда заболевание протекает так благоприятно. Иногда случаются и осложнения, которые требуют хирургического удаления органа:

  • Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).
  • Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют.
  • Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.
  • Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

Почечная дисплазия — это нарушение развития эмбриогенеза, связанное с задержкой эволюции и ненормальным развитием  эмбриональных структур. Образование хрящевой и соединительной ткани является характерным признаком, сопровождающим начало становления данной разновидности дисплазии в человеческом организме. Поражаться может либо вся почка, либо ее часть, а также этот процесс может быть как односторонним, так и двухсторонним. К почечным кистозным дисплазиям относят:  мультикистозная гипоплазированная дисплазия почки, кортикальное мультикистозное поражение почки, мультилокулярная почечная киста и мультикистозная почка.

Гипопластическая кистозная дисплазия составляет 22 % от всех кистозных  дисплазий.   При такого рода патологии чаще всего фиксируется, что почки уменьшены в размере и объеме. Клубочковые кисты располагаются в субкапсулярной зоне и достигают до 3−4 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, там и в мозговом веществе. Гипопластическая дисплазия довольно часто встречается в сочетании с поражениями мочеполовой, пищеварительной и сердечно-сосудичтой системы.

Клиническая картина этого заболевания обусловлена развитием пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, развитие которой зависит от степени поражения органа и количества сохранено паренхимы.

Кортикальная мультикистозная дисплазия — это врожденный нефротический порок «финского» типа, при котором  размер почки и его дольчатая структура не изменяется.  Обнаруживаются небольшого размера гломерулярные и канальцевые кисты. Поток данного типа является гормонозависимым, с неблагоприятным прогнозом.

Мультилокулярная дисплазия характеризуется очаговым образованием кисты, которая локализуется в одном из полюсов почки и имеет многокамерное строение. Такая киста изнутри делиться перегородками, а от здоровой ткани ее отделяет капсула, в которой и находится сама киста.

Клиническая картина этой патологии сопровождается появлением болевого синдрома в области живота и поясницы, а также нарушением оттока мочи что, главным образом, происходит из-за сдавления кистой лоханки и мочеточника.

Мультикистозная дисплазия почек — это структурная врожденная аномалия развития, которая характеризуется увеличением органа за счет наличия большого размера кист.   Почка, в которой диагностировали развитие мультикистозной дисплазии, к сожалению, уже абсолютно не в состояние выполнять все свои функции.

Развитие дисплазии почек объяснятся эмбриофетопатией, которая может быть как семейным синдромом, так и наследственным.

Такого рода патология образуется вследствие полного отсутствия первоначальных зачатков метонефрагенной и мезонефральной бластемы. Метонефротенная ткань способствует продукции мочи, при недостаточном ее развитии моча скапливается в канальцах  и это способствует их растяжению, образуя кисты.

Мультикистозная дисплазия почек у плода формируются к концу внутриутробной жизни. Можно сказать, что на момент родов, происходит полное замещение метонефрагенной бластемы многочисленными кистами, разнородными по своей форме и размеру.

Эта патология представляет собой скопление различного размера и формы кист без признаков почечной ткани. Лоханка при таком заболевание отсутствует, а мочеточник имеет вид тяжа, чаще всего недоразвитого или резко обрывающегося. Максимальное количество кист в одной почке достигает 12−15 и редко превышает данное число, в основном это зависит от первоначальных размеров органа и общего развития организма.

Содержимое кист представляет собой прозрачный экссудат с желтоватым оттенком или густую однородную массу. Микроскопически в содержимом кист обнаруживается капли холестерина, гиалина и мочевина. Довольно часто встречаются кисты с обезвествленными стенками, это хорошо отражается на обзорной рентгенограмме почек. Почечная ножка в таких случаях представляет собой несколько истонченных сосудов.

Гистологически поверхностный слой стенки кисты состоит из фибринозной ткани, а внутренний из кубического эпителия.  В составе стенок некоторых кист обнаруживаются остатки недоразвитых тканей почки.

При поражении только одной почки никаких клинических проявлений не наблюдает.  Чаще всего эта патология обнаруживается случайно, во время проведения процедуры пальпации. Отсутствия функциональной способности почки подтверждают с помощью урографии или радиоизотопной ренограмме.

При сканировании почка не поглощает радиоизотопы. При цистоскопии устье мочеточника на снимке может либо отсутствовать, либо иметь очень маленькие размеры. Во время проведение уретерографии можно наблюдать резкое окончание мочеточника, не доходя до места его соединения с патологической почкой, также бывают случаи, когда заполнить контрастом удается только нижнюю его часть. На рентгеновских снимках можно увидеть круглые очаги обызвествления стенок кист. Во время артериографии наблюдается уменьшение  артерии и ее гипоплазирование. Ретроградную пиелографию не проводят из-за сегментарной облитерации мочеточника.

Это важно! На сегодняшний день очень важно правильно и своевременно диагностировать мультикистозную дисплазию почки и поликистоз. Мультикистоз — это доброкачественное, непрогрссирующее поражение почки, которое несет относительно благоприятный исход, если контралатеральная почка здорова, а поликистоз — это тяжелое поражение органа, ведущее к гибели.  Одностороннее мультикистозное поражение почкина сегодняшний день не является тяжелым заболеванием.

Клиничское течение мультикистозной дисплазии почек зависит от выраженности и локализации патологического процесса. Иногда больные жалуются на тупую боль в области пораженной почки и нарушение оттока мочи из-за сдавления кистой лоханки или мочеточника. Помимо этого, в связи с давления на органы пищеварения возникают симптомы их поражения.  В анализах выявляется транзиторная гематурия и лейкоцитурия, повышенное содержание белка и низкий удельный вес.

Заболевание достаточно часто выявляется при инфицирование мочевыводящих путей, проведении урографии, ангиографии, ренографии и сканировании почек.

Лечение мультикизной дисплазии почки заключается в устранении симптомов и возможной причины развития патологии.   При установленном диагнозе хронической почечной недостаточности проводиться гемодиализ, в дальнейшем с ухудшением общего состояния пациента назначают трансплантацию.

При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, он ухудшается на стадии присоединения к заболеванию артериальной гипертензии.

Одинаково часто встречается как мультикистозная дисплазия левой почки плода, так и мультикситозная дисплазия правой почки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.