Кистозная дисплазия почки

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне. При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов. Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Все виды простой дисплазии могут сопровождаться возникновением рефлюкса, забрасывающего мочу из мочевого пузыря обратно в мочеточники.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная дисплазия

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия. В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения. Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита. При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

Почку необходимо удалить, если она вызывает боль или является причиной стойкого повышения артериального давления, а также показывает серьезные изменения, выявляемые с помощью УЗИ и МРТ.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Почки представляют собой парный орган, который очищает кровь человека от токсинов, отвечает за образование урины. Любые патологии почек грозят ухудшением здоровья, даже летальным исходом. К серьёзным недугам относят дисплазию парного органа. Зачастую повреждена только одна почка, поражение двух частей парного органа не совместимо с жизнью (ребёнок погибает еще в утробе матери или вскоре после рождения).

Дисплазия почек является патологией, при которой одна часть парного органа меньше положенного размера, имеются макро- и микро- нарушения в строении, что ведёт к неправильному функционированию всей выделительной системы. Дисплазию относят к врождённым недугам, которые плохо поддаются лечению. Чем раньше выявить болезнь, тем благоприятнее прогноз.

  • Дисплазия почек: что это
  • Причины формирования
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Эффективные методы лечения
  • Прогноз и возможные осложнения
  • Профилактические рекомендации

Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.

Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Узнайте правила применения фитопрепарата Пролит при почечных заболеваниях.

О норме эритроцитов в моче и о причинах повышения показателей прочтите по этому адресу.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

  • воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
  • течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
  • сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Огромную роль в формировании дисплазии почек играет генетическая предрасположенность. Проблемы с парным органом напрямую связаны с патологиями развития нервной системы, заболеваниями опорно-двигательного аппарата, неправильным формированием выделительной системы. Если у близких родственников будущего малыша имеются отклонения в этих сферах, вероятность формирования дисплазии парного органа увеличивается во много раз.

На данный момент в медицинской практике выделяют два вида дисплазии парного органа: простой, кистозный. Каждая форма недуга делится на несколько подгрупп. В зависимости от вида заболевания, медики подбирают курс терапии.

Простую дисплазию делят на следующие формы:

  • очаговая. Патологические изменения наблюдаются только в небольших участках тканей почек, заболевание протекает бессимптомно. Орган не изменяет привычной формы, функционирует в полном объёме. Аномалия часто обнаруживается ещё в утробе матери при проведении ультразвукового исследования или во время диагностирования других недугов в дошкольном возрасте;
  • сегментарная. Патологический процесс затрагивает определённый сегмент парного органа, что ведёт к изменению его размера и формы, нормальное функционирование больной почки затруднено. Большинство пациентов жалуется на повышенное артериальное давление, резкие головные боли;
  • тотальная. Повреждена вся почка полностью, если другая не компенсирует её работу, то формируется хроническая почечная недостаточность. Такой вид патологии у ребёнка ведёт к постоянному пониженному артериальному давлению, отсталости в физическом развитии.

Кистозная дисплазия почек характеризуется изменением формы и размера повреждённого органа на фоне наличия большого количества кистозных образований и разделяется на следующие группы:

  • очаговая кистозная. Патология характеризуется появлением большого количества многокамерных кист, они отделяются от паренхимы оболочкой, провоцируют острые боли;
  • сегментарная кистозная. В отдельных сегментах парного органа образуются кисты внушительных размеров;
  • поликистозная дисплазия. Эта форма предполагает наличие большого количества кист разных размеров в обеих почках. Развитие паренхимы незначительно присутствует, но при уничтожении коло 90% почечной ткани летального исхода не избежать. Патология часто диагностируется у деток среднего и старшего школьного возраста на фоне резкого увеличения в размерах одной почки, неприятных ощущений в этой области;
  • тотальная кистозная дисплазия разделяют на четыре вида: гипопластический, мультикистозный, апластический, гиперпластический.

Обратите внимание! Поставить верный диагноз под силу только опытному специалисту. Самостоятельно пытаться выявить причину недомогания ребёнка и начинать терапию категорически запрещено!

Симптоматика

Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:

  • гематурия;
  • пиелонефрит;
  • почечная недостаточность разной степени выраженности;
  • стеноз почечных артерий.

Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.

В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.

У плода в утробе матери не всегда выявляют дисплазию, поэтому важно следить за самочувствием, анатомическими особенностями новорождённой крохи.

Молодым родителям стоит своевременно провести урологический осмотр, затем следить за состоянием малыша, уделяя внимание некоторым признакам:

  • наличие симптомов отравления у малыша;
  • общее самочувствие крохи (к этой категории относят сон ребёнка, повышенное беспокойство);
  • заниженные показатели по весу младенца, даже при усиленном питании;
  • частые позывы к мочеиспусканию у малыша.

Такие признаки трудно заметить молодым родителям, особенно, если это первый ребёнок. В любом случае регулярный осмотр у педиатра – залог здорового и полноценного развития крохи, выявления аномалий на ранних стадиях.

Подросшим деткам медики прописывают ряд специфических исследований:

  • УЗИ почек;
  • томография;
  • радиоизотопная антиографию;
  • общий анализ мочи и крови;
  • ретроградную пиелографию.

На основе полученных данных медик ставит диагноз, подбирает нужный курс терапии, учитывая возраст и состояние малыша. Очень редко с дисплазией человек живёт и не знает об этом, в большинстве случаев патология обнаруживается в раннем детстве, утробе матери.

Если на приём пришёл взрослый пациент, медик внимательно изучит анамнез больного (наличие почечных инфекций, воспалений – повод провести тщательное обследование человека). Анализы такие же, как и для детей, но взрослый пациент может ярче описать свои жалобы. Для дисплазии характерны: сниженная масса тела, постоянная утомляемость, обезвоживание.

Если медиками обнаружены серьёзные повреждения одной почки, требуется её удаление. Вторая часть парного органа компенсирует недостаток, возьмёт на себя функции больного органа. При двустороннем поражении пациенту показана трансплантация. Такие манипуляции проводятся, когда заболевание угрожает жизни пациента.

Если недуг не несёт серьёзной опасности здоровью, больному прописывают терапию, купирующую неприятную симптоматику:

  • обезболивающие средства;
  • лекарства, понижающие артериальное давление;
  • наличие бактериальной инфекции в выделительной системе – повод назначить пациенту антибактериальные препараты.

Пациенты любого возраста с дисплазией почек обязаны регулярно проходить обследование у врача. Манипуляции включают УЗИ почек, сдачу на анализ крови, урины. Если выявлены негативные изменения, развитие почечной недостаточности, больному показан гемодиализ, дальнейшая нефрэктомия или трансплантация органа.

Предупредить ухудшение ситуации можно с помощью диеты, которая способствует снятию нагрузки с больного органа. Рекомендуется исключить из рациона соль, кофе, соленья, спиртные напитки. Конкретный рацион оговорите с урологом.

Что означают повышенные лейкоциты в моче у женщин и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

Клинические рекомендации при дисметаболической нефропатии у детей описаны на этой странице.

Перейдите по ссылке и посмотрите подборку эффективных методов лечения бактерий в моче у детей и взрослых.

Если у человека нет других заболеваний, то одностороння дисплазия может себя не проявлять. Здоровая почка компенсирует недостаточное функционирование больной. Для таких пациентов важен регулярный контроль у врача. В других случаях пациенту нужна пересадка почки, постоянно человек не может находиться на гемодиализе. Очень важно будущим мамам соблюдать профилактические рекомендации, не допуская развития дисплазии у плода.

Предупредить формирование дисплазии парного органа у ребёнка достаточно трудно. Человеку пока не подвластны механизмы генетической предрасположенности.

Беременные дамы могут минимизировать риск развития аномалии у плода:

  • откажитесь от вредных привычек, нормализуйте рацион (нежелательно употреблять продукты, богатых солью, в том числе, маринованных огурцов);
  • регулярно проходите ультразвуковое исследование;
  • в случае начала течения различных инфекционных заболеваний немедленно посетите доктора, не принимайте самостоятельно никакие лекарства.

Простые правила снизят риск возникновения патологических состояний. Если дисплазия была обнаружена, регулярно сдавайте нужные анализы, следуйте рекомендациям медицинского работника.

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Сбой развития почек — чаще врождённая патология, разрешение которой происходит ещё в детстве.

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

  • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
  • сахарный диабет;
  • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
  • наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

  • ухудшение работы желудка и кишечника;
  • патологии развития нервной системы;
  • нарушения сердечно-сосудистого характера;
  • проблемы опорно-двигательного аппарата;
  • разлад работы мочеполовой системы.

Вернуться к оглавлению

В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

Простая дисплазия бывает:

Дисплазия почек может затрагивать отдельные участки так и полностью весь орган.

  1. Очаговая дисплазия — бессимптомная форма нарушений, в ней имеются лишь микроочаги патологии почечной ткани. Орган не видоизменятся и нормально функционирует. Данный вид аномалии в основном обнаруживается при ультразвуковом исследовании новорожденных или более старших людей.
  2. Сегментарная дисплазия — нарушен определенный сегмент в органе, из-за этого происходит видоизменение в тканях почки и нарушается вся его функция. В большинстве случаев встречается у девочек с артериальным давлением сверх нормы и с жалобами на резкие болевые ощущения в голове.
  3. Тотальная дисплазия — нарушена вся почка, в будущем развивается почечная недостаточность. При таком виде патологии у ребенка наблюдается отставание в физическом развитие, понижение артериального давления.

Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

  1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
  2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
  3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
  4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:

Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

  • гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
  • апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
  • мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
  • гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

Вернуться к оглавлению

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

  • самочувствие в целом у новорожденных;
  • признаках отравления в организме малышей;
  • аномально заниженных данных по весу;
  • дегидрации организма малыша;
  • позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

  • клинические анализы крови и мочи;
  • обследования биохимического характера;
  • ультразвуковые исследования;
  • томографические, сканирующие обследования;
  • радиоизотопную антиографию;
  • ретроградную пиелографию.

Вернуться к оглавлению

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Вернуться к оглавлению

Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

Урологические аномалии развития встречаются достаточно часто. Среди них в особую группу выделяют диспластические заболевания, связанные с внешними и внутренними структурными изменениями одного или обоих органов мочевыделения. В нашем обзоре рассмотрим вероятные причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и лечения такой патологии, как дисплазия почки.

Точные причины, приводящие к появлению дисплазии почечной ткани, пока неизвестны. Более чем в половине случаев порок развивается вследствие генетической предрасположенности, реже на него влияют внешние факторы среды:

  • курение, злоупотребление спиртным, прием любых наркотиков женщиной во время беременности;
  • действие радиоактивного и ионизирующего излучения;
  • инфекции, перенесенные во время ожидания малыша (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
  • наследственная предрасположенность.

Механизм развития патологии

На 10-12 неделе внутриутробного развития происходит формирование метанефроса (конечного варианта почки), который состоит из секреторной и собирательной части. При нарушении развития и дифференцировки клеток развивается дисплазия, патогенез которой может различаться в зависимости от формы:

Гипопластическая дисплазия.Характеризуется некоторым уменьшением размеров и массы почек. При морфологическом исследовании наблюдается частичная гипотрофия канальцев и клубочков, истончение сосудистых петель. Деление почки на слои сохранено не всегда, часто наблюдается дольчатая поверхность органа.Простая очаговая дисплазия.Отсутствуют значимые изменения в размере и массе почки. Патология характеризуется появлением в корковом веществе очагов примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными тяжами.Простая сегментарная и тотальная дисплазия.Редкие формы заболевания. При них наблюдается уменьшение размеров почки, появление поперечной борозды на месте гипоплазированного участка.Апластическая кистозная дисплазия.Отличается полной неспособностью пораженной почки выполнять возложенные на нее задачи. Орган уменьшен в размерах и представляет собой бесформенное скопление кист диаметром 2-5 мм. Почечная паренхима практически полностью отсутствует.Гипопластическая кистозная дисплазия.Характеризуется частичным сохранением паренхиматозной ткани. Размер клубочковых и канальцевых кист, соседствующих с сохранёнными функциональными элементами, может достигать 3-5 мм.Мультикистозная дисплазия.Почки увеличены в размерах, и практически весь их объем заполнен крупными кистами диаметром 5-50 мм.Медуллярная дисплазия.Характеризуется формированием кист только в мозговом слое почечной паренхимы.Поликистозная дисплазия.Занимает особое место среди врожденных пороков органов мочевыделения. Ее возникновение связано с патологией эмбрионального развития, при котором первичные собирательные канальцы не соединяются с нефроном метанефрогенной бластемы. При этом образуются слепые канальцы, которые под действием первичной мочи растягиваются и образуют кисты различного диаметра.Фибромускулярная дисплазия (ФМД).Характеризуется дистрофически-склеротическим процессом, поражающим стенки почечных артерий. При данной патологии развивается нарушение кровообращения органов мочевыделения, влекущее за собой ишемические процессы в паренхиме почек. Чаще всего диспластические изменения локализуются на средней и наружной оболочке почечных артерий.

Симптомы дисплазии почек и почечных артерий отличаются большим разнообразием, но все они так или иначе связаны со снижением функциональной активности органа мочевыделения.

Так, например, простая очаговая дисплазия имеет абсолютно бессимптомное течение и часто определяется у ребенка или даже взрослого человека при УЗ-обследовании по поводу другого заболевания. При сегментарной и тотальной простой дисплазии рано развиваются признаки хронической почечной недостаточности:

  • повышение артериального давления и вызванные этим головные боли;
  • патология глазного дна;
  • отеки, особенно выраженные после ночного сна;
  • отсутствие аппетита, тошнота, рвота, обильные срыгивания у грудничков.

Кистозная дисплазия почек у детей рано осложняется пиелонефритом и функциональной недостаточностью.

Среди симптомов патологии выделяют:

  • жажду;
  • полиурию – увеличение объема выделяемой мочи;
  • изменение цвета, помутнение урины;
  • общие признаки интоксикации – повышение температуры тела, слабость, вялость, ухудшение аппетита, отказ от груди (для новорожденных);
  • отеки;
  • ренальная гипертензия.

Стеноз (сужение) почечных артерий, вызванное фибромускулярной дисплазией, проявляется двумя основными синдромами – гипертензионным и ишемическим. У больного развивается:

  • артериальная гипертензия со стойким повышением диастолического давления до 140-150 мм рт. ст.;
  • головные боли, головокружение;
  • мелькание черных точек перед глазами;
  • раздражительность, нервозность;
  • бессонница;
  • чувство стеснения за грудиной, одышка;
  • постоянные тупые боли в пояснице.

Диагностика дисплазии проводится с помощью современных лабораторных и инструментальных тестов – биохимических проб на креатинин и мочевину, УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии почечных артерий, КТ и МРТ.

При бессимптомном течении заболевания и нормальных лабораторных показателях активная терапия не проводится, однако пациенту – ребенку или взрослому – рекомендуется регулярно проходить обследование почек, включающее общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ и УЗИ. Признаки воспаления пораженной или здоровой почки становятся показанием для назначения антибиотиков, противовоспалительных средств и растительных уросептиков.

При развитии у пациента декомпенсированной почечной недостаточности или других серьезных осложнений дисплазии решается вопрос о хирургическом удалении пораженной почки. В дальнейшем больной должен регулярно проходить сеансы гемодиализа или согласиться на повторную операцию – по трансплантации донорского органа.

Дисплазия почки – врожденный порок развития, требующий своевременной диагностики и тщательного наблюдения со стороны медицинских работников. Регулярное посещение врача, соблюдение диеты, облегчающей работу мочевыделительной системы, профилактика общих переохлаждений и инфекционно-воспалительных заболеваний почек сохранит здоровье и поможет избежать возможных осложнений патологии.

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.