Гепатит аутоиммунный фото


Причины возникновения такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, неизвестны, но на данный момент его классифицируют как воспалительный процесс в печени. При возникновении такого заболевания у больного наблюдается перипортальное или более обширное воспаление, а в печени обнаруживаются гипергаммаглобулинеминовые и тканевые антитела. По статистике, такой вид гепатита чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 лет. По тем же данным аутоиммунный гепатит у детей встречается в возрасте от 10 лет.

Способы обнаружения заболевания

Как правило, сам больной не знает о наличии вируса, и болезнь в течение долгих лет никак не проявляет себя до того момента, пока в организм не попадет желтуха. Лишь после этого можно будет поставить точный диагноз. На сегодня существуют некоторые современные методы для обнаружения такого заболевания. Среди них можно отметить исследование на наличие стигмы печеночного заболевания, которое покажет о появлении этого недуга.

Другой метод — это биохимическое исследование на отклонение в работе печени. Путем таких исследований можно заблаговременно узнать о наличии болезни и начать незамедлительное лечение.

Когда болезнь начинает беспокоить пациента, проявляются следующие симптомы:

  1. У одной половины больных болезнь начинает проявлять себя как острый вирусный гепатит, который сопровождается усталостью, потерей аппетита, слабостью, ознобом, потемневшей мочой. При этом уровень билирубина в крови значительно завышен, повышен уровень аминотрансфераз.
  2. У другой половины наблюдаются внепеченочные симптомы, которые выражены в общем ухудшении состояния человека. Чаще всего из-за этого многие врачи могут поставить неправильный диагноз, и пациент начинает лечиться от волчанки, сепсиса, ревматизма или других, не относящихся к печени заболеваний.

Распространенность заболевания и симптомы

Аутоиммунный гепатит относится к редким заболеваниям, диагноз которого ставится лишь сотне людей на один миллион населения. Эти данные приводят врачи Европы и Северной Америки. По данным тех же изданий среди всего числа больных хроническим гепатитом «аутоиммунный» показатель был зафиксирован у каждого 5 пациента. Если брать за основу другие данные то, например, в Японии диагноз выявляется у 85% всех больных хроническим гепатитом.

Как уже указывалось выше, причина аутоиммунного гепатита неизвестна и на сегодняшний день медицине не так много известно об этом заболевании. Так как оно очень сильно влияет на иммунную систему, то у больного в крови появляется значительное изменение уровня у-глобулина. После проведения клеточного теста LE каждый пятый получает положительный результат, вследствие чего ему ставят диагноз «люпоидный гепатит». Имеется ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о таком заболевании:

  1. Ухудшение общего состояния организма: быстрая утомляемость, слабость, озноб, снижение трудоспособности, потеря аппетита, головные боли, болевые ощущения и тяжесть в правом боку, тошнота, симптомы желтухи, зуд и шелушение кожи, болевые ощущения в суставах, увеличение температуры тела, появление покраснений на коже и аллергические реакции, нарушение менструального цикла.
  2. После осмотра у больного выявляется желтуха в различных степенях. Очень важно, что на коже образуются геморрагические экзантемы, которые имеют вид точек или пятен.
  3. Если болезнь уже перешла в тяжелую стадию, на теле появляются сеточки, которые характерны при венозном расширении сосудов, а также пациент может чувствовать гиперемию ладоней.
  4. Во многих случаях у больного наблюдается поражение органов пищеварения, что и приводит к потере аппетита.
  5. Одним из ярко выраженных признаков аутоиммунного гепатита является гепатомегалия. При ней печень больного имеет плотную консистенцию, но в это же время находится под влиянием болезни. При этом могут наблюдаться изменения и в других органах, например часто увеличение селезенки или проявления преходящего асцита. Практически у всех больных развивается хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.

Прогноз и лечение аутоиммунного гепатита

По прогнозам специалистов можно определить, что данное заболевание является очень серьезным и зачастую приводит к летальному исходу. После 5 лет проявления болезни выживает лишь половина из всех пациентов. Если брать за образец десятилетний срок, то выживает лишь один пациент из десяти. Это свидетельствует о том, что болезнь очень опасна, и необходимо незамедлительное лечение. Современные методы лечения показывают, что при постоянном лечении и приеме ряда препаратов выживаемость после 20 лет проявления болезни составляет 80%.

В большинстве случаев лечение такого вида гепатита происходит за счет терапии глюкокортикостероидами, которые значительно уменьшают активность вредоносных и ненужных процессов в печени. Данный метод был проверен и разработан после того, как было выявлено иммуносупрессивное влияние на К-клетки, при котором было замечена пониженная интенсивность аутоиммунных реакций. После проведения этой терапии у пациента обнаруживается повышенная активность Т-супрессоров, которые начинают бороться с гепатоцитами.

Полностью терапия не может избавить больного от этой болезни, поэтому к курсу лечения необходимо принимать препараты, уменьшающие симптомы. Среди препаратов широко используется преднизолон и метилпреднизолон. Они прошли множество клинических испытаний и уже много лет используются в борьбе с аутоиммунным гепатитом, успели показать свою действенность и эффективность. В большинстве случаев врач выписывает больному эти препараты и назначает дозировку, которую необходимо строго соблюдать.

Как начинается лечение гепатита?

На первой неделе больной будет принимать около 60 мг препаратов, для устранения основных симптомов и для того, чтобы успокоить процессы, происходящие в печени. На второй неделе дозировку значительно понижают, и она составляет около 40 мг.

В данный период больному должно стать значительно лучше, но на этом курс лечения не заканчивается, и необходимо пройти повторно через данное лечение. Для этого больной принимает на протяжении третей и четвертой недели данный препарат по 30 мг в неделю.

После этого ему все же необходимо поддерживать свой результат, для этого он должен принимать средства в объеме по 20 мг в неделю.

Для того чтобы не приучить организм к медикаментам и помочь ему научиться самостоятельно бороться с болезнью, больной должен плавно снижать дозы препаратов. Это делается постепенно, на протяжении нескольких месяцев, для этого необходимо каждые две недели уменьшать количество принимаемого препарата на 2.5 мг. В случае когда болезнь была обнаружена на ранних стадиях и еще не успела обостриться в организме человека, курс лечения может составить от полугода до двух лет. В иных случаях, когда больной уже отчетливо ощущает все симптомы болезни и остановить болезнь не представляется возможным, прием препаратов происходит на протяжении всей жизни.


Как утверждают врачи, исход лечения во многом зависит от того, в какой степени больной обратился к специалистам. Так, например, если у пациента уже наблюдались яркие проявления аутоиммунного гепатита и его пытались вылечить кортикостероидами, то чаще всего они уже не могут заставить болезнь уйти в стадию ремиссии, и врачу остается только дать показания на трансплантацию печени. Это делается в тех случаях, когда у больного начинается одна из последних стадий болезни, которая приводит к развитию цирроза печени.

Чтобы предотвратить такой исход событий, производится трансплантация печени, после которой можно не только достигнуть ремиссии, но и значительно облегчить течение болезни. После такой операции у большинства пациентов, путем биопсии печени, больше не наблюдается рецидивов такого заболевания, как хронический аутоиммунный гепатит.

  • Слабость
  • Кожный зуд
  • Увеличение лимфоузлов
  • Тошнота
  • Головокружение
  • Сосудистые звездочки
  • Увеличение селезенки
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение менструального цикла
  • Быстрая утомляемость
  • Красные пятна на ладонях
  • Красные пятна на лице
  • Тяжесть в правом подреберье
  • Обесцвеченный кал
  • Потемнение мочи
  • Увеличение размеров молочных желез
  • Пожелтение кожи
  • Пожелтение глазной оболочки
  • Избыточное оволосение
  • Чувство отвращения от еды

Аутоиммунный гепатит – патологическое поражение главного кроветворного органа, печени, которое имеет неясную этиологию и приводит к разрушению печёночных клеток с последующим развитием печёночной недостаточности. Среди всех печёночных патологий аутоиммунный гепатит занимает порядка 25%, причём страдают от него как дети, так и взрослые. Женщины подвержены данной патологии в 8 раз чаще, чем мужчины.

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Разновидности
  • Диагностика
  • Лечения

Причины

На сегодняшний день специалистами до конца не выяснена этиология этого заболевания. Изменения в работе иммунной системы человека, ведущие к его развитию, могут запускать некоторые вирусы, например, вирус гепатита разных типов, а также вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус и вирус герпеса. Болезнь может возникнуть и у тех людей, которым были назначены высокие дозы лекарственного препарата Интерферон.

Вышеперечисленные факторы приводят к тому, что иммунная система человека начинает работать неправильно, уничтожая собственные клетки, и, в частности, атакуя клетки печени, распознавая их как чужеродные. Следует отметить, что в случае сбоев в работе иммунитета, человек также страдает от других патологий.

Возникновение и течение болезни

Печень – орган, состоящий из отдельных долей, между которыми находятся жёлчные протоки и сосуды. Посредством этих сосудов орган насыщается кровью и содержащимися в ней питательными веществами, а по жёлчным протокам происходит отток жёлчи.

В случае аутоиммунного поражения клеток органа, пространства между дольками печени заменяются соединительной тканью, что приводит к сдавливанию сосудов и протоков, нарушая работу органа и препятствуя току жёлчи.

Это происходит вследствие того, что собственный иммунитет человека начинает работать против него и распознаёт клетки печени как чужеродные, вырабатывая три разновидности антител, которые атакуют орган. В результате гепатоциты подвергаются уничтожению, а их место занимают соединительнотканные структуры. Это, в свою очередь, приводит сначала к снижению функций больного органа, а затем и к прекращению его работы с развитием цирроза и печёночной недостаточности.


Цирроз печени

Клиническая картина и симптомы

Чаще всего первые признаки данной патологии наблюдаются у пациентов в молодом возрасте – до 30 лет. Изначально человек может жаловаться на общеклинические проявления патологии, это выражается следующими симптомами:

  • быстрая утомляемость;
  • обесцвечивание кала и изменение цвета мочи (она темнеет);
  • повышенная слабость;
  • пожелтение кожных покровов и склер.

В случае если речь идёт об остром аутоиммунном гепатите, симптомы протекают стремительно и выражено, если же это хронический аутоиммунный гепатит, то симптоматика может быть сглаженной, а сама болезнь протекает вяло – признаки и боль то появляются внезапно, то так же внезапно исчезают.

Хронический аутоиммунный гепатит имеет постепенное развитие, с нарастанием симптоматики. В этом случае человек отмечает нарастание слабости, появление головокружений, наличие тупых болей в правом подрёберном пространстве, непостоянное изменение цвета склер. Иногда могут отмечаться температурные скачки.

Другие симптомы аутоиммунного гепатита, свойственны развёрнутой стадии процесса. К примеру, больные могут ощущать тяжесть под рёбрами справа, а иногда испытывать боли в этой области. Кроме того, у них возникает отвращение к пище, а также они могут постоянно испытывать тошноту. Увеличение лимфоузлов также является показателем развития патологии в организме. Время от времени у людей с этим заболеванием меняется окраска кожных покровов и склер – они становятся желтушными. Страдает в процессе развития патологии не только печень, но и селезёнка — она увеличивается в размерах, что можно определить при пальпации. Также пациенты могут страдать от сильного кожного зуда, у них появляются непонятные красные пятна на лице и ладонях, а тело покрывается мелкими сосудистыми звёздочками.

Если эта патология развивается у мужчин или мальчиков, может отмечаться рост молочных желез, а у женщин и девочек – повышенный рост волос на лице и теле, а также нарушение менструального цикла.

Такой болезни, как аутоиммунный гепатит, свойственны и сопутствующие патологии. В частности, в некоторых случаях у пациентов обнаруживается, кроме поражения печени, ещё и поражение кишечника, воспалительные заболевания суставов, воспаление щитовидки, витилиго, поражение почек, малокровие и другие болезни внутренних органов и систем организма.

Разновидности

Существует три типа такого нарушения, как аутоиммунный гепатит, которые зависят от вида антител, вырабатываемых иммунной системой человека. Самым распространённым является тип 1, которым страдают до 85% всех пациентов с подтверждённым диагнозом. Эта болезнь обнаруживается у человека в молодом возрасте – от 10 до 30 лет. Иногда заболевание выявляется в возрасте за 50 – у женщин, когда их организм входит в стадию менопаузы. Болезнь этого типа хорошо поддаётся терапии и при правильно подобранном лечении врачам удаётся достичь длительной ремиссии. Без лечения печень поражается в течение нескольких лет, что приводит к смерти человека.

Тип 2 – аутоиммунный гепатит, который чаще всего встречается у детей, а также людей пожилого возраста. Это заболевание характеризуется тяжёлым течением с ярко выраженной симптоматикой. Этот тип заболевания в несколько раз тяжелее лечится, поэтому цирроз и отказ печени наступают в два раза чаще, чем при других видах.

Тип 3 – аутоиммунное поражение гепатоцитов при этой патологии отмечается у людей в возрасте 40–50 лет. При этом нарушается работа не только больного органа, но и других, в частности, поджелудочной железы. Лечение даёт результат, несмотря на отсутствие антител в печени.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется диагностика аутоиммунного гепатита, которая проводится методом исключения других патологий печени. К сожалению, в большинстве случаев болезнь диагностируется лишь на поздних стадиях, когда печень уже страдает от цирроза. Поэтому говорить о полном выздоровлении в такой ситуации невозможно, но поддерживающая и симптоматическая терапия позволяет продлить жизнь пациентов до 5 лет и более.

В начале диагностики врач выясняет у пациента, не подвергался ли он радиоактивному облучению и воздействию вредных химических веществ. Затем устанавливает, нет ли у него чрезмерного пристрастия к алкоголю (как известно, печень людей, пристрастных к алкоголю, часто страдает от цирроза). Необходимо исключить и длительное лечение человека различными медикаментами, которые могли бы оказать токсический эффект на клетки печени и вызвать их распад (медикаментозный цирроз).

Следующий этап диагностики – исключение наличия у пациента гепатитов других типов. С этой целью проводятся анализы на определённые маркеры тех или иных видов вируса в организме. Если все анализы отрицательны, обращают внимание на специфические показатели. К примеру, показательным является стремительный рост гамма-глобулинов, и, конечно же, положительные тесты на антитела аутоиммунного гепатита.

Анализ крови также может указывать на наличие аутоиммунной патологии в организме – ускоряется СОЭ, уменьшается число кровяных клеток.

Дифференцировать данную патологию необходимо от опухолевидных процессов в органе. Поэтому назначается УЗИ и магнитно-резонансная томография печени – данные методы не дают чёткой картины при аутоиммунном гепатите, но позволяют выявить наличие в печени опухолей, кист и других новообразований.

Гистологическое исследование взятого при биопсии материала показывает наличие антител в органе, что свидетельствует об аутоиммунной патологии. Одним словом, диагностика позволяет точно установить причину нарушения работы печени и приступить к необходимым лечебным мероприятиям.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Особенности лечения

Поскольку процесс в организме при такой патологии, как аутоиммунный гепатит, запускается изнутри, собственной иммунной системой, лечение должно быть направлено на подавление работы иммунитета. Именно поэтому процесс лечения предполагает введение в организм больших доз гормональных препаратов и глюкокортикоидов.

При этом лечение аутоиммунного гепатита проводится под контролем врача – регулярные анализы позволяют увидеть динамику развития патологии и регулировать дозировку необходимых препаратов, которая должна снижаться при положительной динамике развития патологии.

В некоторых случаях, когда ремиссия не достигается, лечение аутоиммунного гепатита данным способом продлевают – порой человек вынужден принимать эти лекарства всю жизнь.

Если от гормонотерапии нет эффекта, больным с аутоиммунным гепатитом выписывают цитостатики. О необходимости трансплантации поражённого органа говорят в тех случаях, когда лечение не позволило достичь стойкой ремиссии на протяжении четырёх лет.

Следует помнить, что длительный приём больших доз гормональных средств и цитостатиков приводит к развитию серьёзных осложнений. В частности, пациенты могут страдать от ожирения и остеопороза. К тому же особенностью лечения является профилактика вторичных инфекций, которые у человека с подавленной иммунной системой могут стать причиной смерти. Таким людям противопоказано введение вакцин и им в течение всей жизни нужно соблюдать строгую диету. Обычные лекарственные средства, которые люди часто используют без назначения врача (например, обезболивающие или жаропонижающие препараты) для больных с такой патологией, как аутоиммунный гепатит находятся под запретом – назначить их может только врач, после предварительно проведённых анализов.

Если говорить про прогноз, то точных данных не может дать ни один врач. По наблюдениям специалистов выживаемость в течение пяти лет у людей с адекватной терапией патологии наблюдается в 60% случаев. Если же заболевание было обнаружено на поздних сроках, пятилетняя выживаемость резко снижается и составляет порядка 30%.

В то же время даже при своевременной диагностике такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, десятилетняя выживаемость при этом заболевании равняется всего 10%, так как, несмотря на все средства, используемые в терапии, со временем работа клеток печени ухудшается и рано или поздно наступает печёночная недостаточность, ведущая к коме и смерти.

У людей с пересаженным органом выживаемость в течение 5 лет равняется 90%, однако процент также снижается с течением времени.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Аутоиммунный гепатит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, гепатолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

Причины возникновения такого заболевания, как аутоиммунный гепатит, неизвестны, но на данный момент его классифицируют как воспалительный процесс в печени. При возникновении такого заболевания у больного наблюдается перипортальное или более обширное воспаление, а в печени обнаруживаются гипергаммаглобулинеминовые и тканевые антитела. По статистике, такой вид гепатита чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 лет. По тем же данным аутоиммунный гепатит у детей встречается в возрасте от 10 лет.

Как правило, сам больной не знает о наличии вируса, и болезнь в течение долгих лет никак не проявляет себя до того момента, пока в организм не попадет желтуха. Лишь после этого можно будет поставить точный диагноз. На сегодня существуют некоторые современные методы для обнаружения такого заболевания. Среди них можно отметить исследование на наличие стигмы печеночного заболевания, которое покажет о появлении этого недуга.

Другой метод — это биохимическое исследование на отклонение в работе печени. Путем таких исследований можно заблаговременно узнать о наличии болезни и начать незамедлительное лечение.

Когда болезнь начинает беспокоить пациента, проявляются следующие симптомы:

У одной половины больных болезнь начинает проявлять себя как острый вирусный гепатит, который сопровождается усталостью, потерей аппетита, слабостью, ознобом, потемневшей мочой. При этом уровень билирубина в крови значительно завышен, повышен уровень аминотрансфераз. У другой половины наблюдаются внепеченочные симптомы, которые выражены в общем ухудшении состояния человека. Чаще всего из-за этого многие врачи могут поставить неправильный диагноз, и пациент начинает лечиться от волчанки, сепсиса, ревматизма или других, не относящихся к печени заболеваний.

Аутоиммунный гепатит относится к редким заболеваниям, диагноз которого ставится лишь сотне людей на один миллион населения. Эти данные приводят врачи Европы и Северной Америки. По данным тех же изданий среди всего числа больных хроническим гепатитом «аутоиммунный» показатель был зафиксирован у каждого 5 пациента. Если брать за основу другие данные то, например, в Японии диагноз выявляется у 85% всех больных хроническим гепатитом.

Как уже указывалось выше, причина аутоиммунного гепатита неизвестна и на сегодняшний день медицине не так много известно об этом заболевании. Так как оно очень сильно влияет на иммунную систему, то у больного в крови появляется значительное изменение уровня у-глобулина. После проведения клеточного теста LE каждый пятый получает положительный результат, вследствие чего ему ставят диагноз «люпоидный гепатит». Имеется ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о таком заболевании:

Ухудшение общего состояния организма: быстрая утомляемость, слабость, озноб, снижение трудоспособности, потеря аппетита, головные боли, болевые ощущения и тяжесть в правом боку, тошнота, симптомы желтухи, зуд и шелушение кожи, болевые ощущения в суставах, увеличение температуры тела, появление покраснений на коже и аллергические реакции, нарушение менструального цикла. После осмотра у больного выявляется желтуха в различных степенях. Очень важно, что на коже образуются геморрагические экзантемы, которые имеют вид точек или пятен. Если болезнь уже перешла в тяжелую стадию, на теле появляются сеточки, которые характерны при венозном расширении сосудов, а также пациент может чувствовать гиперемию ладоней. Во многих случаях у больного наблюдается поражение органов пищеварения, что и приводит к потере аппетита. Одним из ярко выраженных признаков аутоиммунного гепатита является гепатомегалия. При ней печень больного имеет плотную консистенцию, но в это же время находится под влиянием болезни. При этом могут наблюдаться изменения и в других органах, например часто увеличение селезенки или проявления преходящего асцита. Практически у всех больных развивается хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.

По прогнозам специалистов можно определить, что данное заболевание является очень серьезным и зачастую приводит к летальному исходу. После 5 лет проявления болезни выживает лишь половина из всех пациентов. Если брать за образец десятилетний срок, то выживает лишь один пациент из десяти. Это свидетельствует о том, что болезнь очень опасна, и необходимо незамедлительное лечение. Современные методы лечения показывают, что при постоянном лечении и приеме ряда препаратов выживаемость после 20 лет проявления болезни составляет 80%.

В большинстве случаев лечение такого вида гепатита происходит за счет терапии глюкокортикостероидами, которые значительно уменьшают активность вредоносных и ненужных процессов в печени. Данный метод был проверен и разработан после того, как было выявлено иммуносупрессивное влияние на К-клетки, при котором было замечена пониженная интенсивность аутоиммунных реакций. После проведения этой терапии у пациента обнаруживается повышенная активность Т-супрессоров, которые начинают бороться с гепатоцитами.

Полностью терапия не может избавить больного от этой болезни, поэтому к курсу лечения необходимо принимать препараты, уменьшающие симптомы. Среди препаратов широко используется преднизолон и метилпреднизолон. Они прошли множество клинических испытаний и уже много лет используются в борьбе с аутоиммунным гепатитом, успели показать свою действенность и эффективность. В большинстве случаев врач выписывает больному эти препараты и назначает дозировку, которую необходимо строго соблюдать.

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспалительное иммунозависимое прогрессирующее заболевание печени, для которого характерны наличие специфических аутоантител, повышенный уровень гамма-глобулинов и выраженный положительный ответ на проводимую терапию иммунодепрессантами.

Впервые стремительно прогрессирующий гепатит с исходом в цирроз печени (у молодых женщин) был описан в 1950 году Дж. Вальденстремом. Заболевание сопровождалось желтухой, повышением уровня сывороточных гамма-глобулинов, нарушением менструальной функции и хорошо поддавалось терапии адренокортикотропным гормоном. На основании обнаруженных в крови пациентов антинуклеарных антител (ANA), характерных для красной волчанки (люпуса), в 1956 году заболевание получило название «люпоидный гепатит»; термин «аутоиммунный гепатит» введен в употребление почти 10 лет спустя, в 1965 году.

Как выглядит печень при аутоиммунном гепатите

Поскольку в первое десятилетие после того, как аутоиммунный гепатит был описан впервые, его чаще диагностировали у женщин молодого возраста, до настоящего времени сохраняется ошибочное мнение, что это заболевание молодых людей. На самом деле средний возраст больных – 40-45 лет, что обусловлено двумя пиками заболеваемости: в возрасте от 10 до 30 лет и в период от 50 до 70. Характерно, что после 50 лет аутоиммунный гепатит дебютирует в два раза чаще, чем до 30.

Частота встречаемости заболевания крайне мала (тем не менее оно является одним из самых изученных в структуре аутоиммунной патологии) и существенно различается в разных странах: среди европейского населения распространенность аутоиммунного гепатита составляет 0,1-1,9 случаев на 100 000, а, например, в Японии – всего 0,01-0,08 на 100 000 населения в год. Заболеваемость среди представителей разных полов также очень различается: соотношение больных женщин и мужчин в Европе составляет 4:1, в странах Южной Америки – 4,7:1, в Японии – 10:1.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Причины и факторы риска

Основной субстрат развития прогрессирующих воспалительно-некротических изменений тканей печени – реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам. В крови пациентов с аутоиммунным гепатитом встречается несколько видов антител, но наиболее значимыми для развития патологических изменений являются аутоантитела к гладкой мускулатуре, или антигладкомышечные антитела (SMA), и антинуклеарные антитела (ANA).

Действие SMA-антител направлено против белка в составе мельчайших структур гладкомышечных клеток, антинуклеарные антитела работают против ядерной ДНК и белков клеточных ядер.

Причинные факторы запуска цепи аутоиммунных реакций достоверно неизвестны.

К аутоиммунному гепатиту приводит реакция иммунной аутоагрессии к собственным клеткам

В качестве возможных провокаторов потери иммунной системой способности различать «свое – чужое» рассматриваются ряд вирусов, обладающих гепатотропным действием, некоторые бактерии, активные метаболиты токсических и лекарственных веществ, генетическая предрасположенность:

  • вирусы гепатита А, В, С, D;
  • вирусы Эпштейна – Барр, кори, ВИЧ (ретровирус);
  • вирус Herpes simplex (простой);
  • интерфероны;
  • сальмонеллезный Vi-антиген;
  • дрожжевые грибы;
  • носительство аллелей (структурных вариантов генов) HLA DR B1*0301 или HLA DR B1*0401;
  • прием Метилдопы, Оксифенизатина, Нитрофурантоина, Миноциклина, Диклофенака, Пропилтиоурацила, Изониазида и других препаратов.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.
  3. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Пациенты с аутоиммунный гепатитом нуждаются в пожизненной терапии, так как в большинстве случаев заболевание рецидивирует.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • неудовлетворительное общее самочувствие;
  • снижение толерантности к привычным физическим нагрузкам;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
  • преходящее или постоянное желтушное окрашивание кожных покровов и склер;
  • темное окрашивание мочи (цвет пива);
  • эпизоды подъема температуры тела;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • мышечные и суставные боли;
  • нарушения менструального цикла у женщин (вплоть до полного прекращения менструаций);
  • приступы спонтанной тахикардии;
  • кожный зуд;
  • покраснение ладоней;
  • точечные кровоизлияния, сосудистые звездочки на коже.

Основные симптомы аутоиммунного гепатита – пожелтение кожи и белков глаз

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

  • ревматоидный артрит;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • синдром Шегрена;
  • системная красная волчанка;
  • гемолитическая анемия;
  • аутоиммунная тромбоцитопения;
  • ревматический васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • синдром Рейно;
  • витилиго;
  • алопеция;
  • красный плоский лишай;
  • бронхиальная астма;
  • очаговая склеродермия;
  • CREST-синдром;
  • overlap-синдром;
  • полимиозит;
  • инсулинзависимый сахарный диабет.

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Диагностика

Для подтверждения диагноза «аутоиммунный гепатит» проводится всестороннее обследование пациента.

Проявления заболевания неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита.

Прежде всего необходимо подтвердить отсутствие переливаний крови и злоупотребления алкоголем в анамнезе и исключить прочие заболевания печени, желчного пузыря и желчных протоков (гепатобилиарной зоны), такие как:

  • вирусный гепатит (в первую очередь В и С);
  • болезнь Вильсона;
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина;
  • гемохроматоз;
  • медикаментозный (токсический) гепатит;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • первичный билиарный цирроз.

Лабораторные методы диагностики:

  • установление уровня сывороточного гамма-глобулина или иммуноглобулина G (IgG) (повышается как минимум в 1,5 раза);
  • выявление в сыворотке антинуклеарных антител (ANA), антител к гладкой мускулатуре (SMA), печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1), антител к растворимому антигену печени (SLA/LP), к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR), антиактиновых аутоантител (AAA), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (титр у взрослых ≥ 1:88, у детей ≥ 1:40);
  • определение уровня трансаминаз АЛТ и АСТ крови (повышается).

Исследование крови на аутоиммунный гепатит

Инструментальные исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием биоптатов.

Лечение

Основной метод терапии аутоиммунного гепатита – иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами или их сочетанием с цитостатиками. При положительном ответе на проводимое лечение препараты могут быть отменены не ранее чем через 1-2 года. Следует учесть, что после отмены препаратов 80-90% пациентов демонстрируют повторную активизацию симптомов заболевания.

Несмотря на то, что у большинства пациентов отмечается положительная динамика на фоне проводимой терапии, около 20% остаются невосприимчивыми к иммунодепрессантам. Приблизительно 10% пациентов вынуждены прервать лечение из-за развившихся осложнений (эрозий и изъязвлений слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, вторичных инфекционных осложнений, синдрома Иценко – Кушинга, ожирения, остеопороза, артериальной гипертензии, угнетения кроветворения и др.).

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Помимо фармакотерапии, проводится экстракорпоральная гемокоррекция (объемный плазмаферез, криоаферез), что позволяет улучшить результаты лечения: наблюдается регресс клинических симптомов, снижаются концентрация сывороточных гамма-глобулинов и титр антител.

В тяжелых случаях аутоиммунного гепатита необходима операция по трансплантации печени

При отсутствии в течение 4 лет эффекта от фармакотерапии и гемокоррекции показана трансплантация печени.

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями аутоиммунного гепатита могут быть:

  • развитие побочных эффектов проводимой терапии, когда изменение соотношения «риск – польза» делает дальнейшее лечение нецелесообразным;
  • печеночная энцефалопатия;
  • асцит;
  • кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
  • цирроз печени;
  • печеночноклеточная недостаточность.

Прогноз

При нелеченном аутоиммунном гепатите 5-летняя выживаемость составляет 50%, 10-летняя – 10%.

Через 3 года активного лечения лабораторно и инструментально подтвержденная ремиссия достигается у 87% больных. Наибольшую проблему представляет реактивация аутоиммунных процессов, которая наблюдается у 50% пациентов в течение полугода и у 70% через 3 года от момента окончания лечения. После достижения ремиссии без поддерживающего лечения ее удается сохранить только у 17% больных.

При комплексном лечении 20-летняя выживаемость превышает 80%, при декомпенсации процесса она снижается до 10%.

Эти данные обосновывают необходимость пожизненной терапии. Если больной настаивает на прекращении лечения, необходимо диспансерное наблюдение каждые 3 месяца.

Видео с YouTube по теме статьи:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.