Цирроз печени по чай пью

Цирроз печени — это разрастание соединительной ткани в органе по причине длительного воспаления. Единого подхода к классификации данной патологии нет, поскольку нет и единого мнения о том, какая же из имеющихся наиболее удачна для диагностических задач и терапии цирроза.

Данную классификацию цирроза печени используют для оценки степени тяжести заболевания у пациента.

На основе нее производят оценку выживаемости пациента с данной патологией и определяют процент летальности после хирургической операции. Определяется, насколько необходима пересадка печени.

Болезнь разделяют на три класса. Параметры, которые эти классы определяют, указывают на степень тяжести цирроза, а также на то, какова будет продолжительность жизни больного человека, у которого цирроз. По Чайлд-Пью степень компенсации заболевания определяется так:

1. К классу A относят компенсированный цирроз.
2. B – субкомпенсированный.
3. C – декомпенсированный цирроз.

Каждому классу по Чайлд-Пью присваиваются определенные баллы, которые рассчитываются на основе суммы нескольких параметров. Так, классу А принадлежит диапазон от 5 до 6 баллов, В, соответственно, — от 7 до 9 баллов. А последнему классу — наибольшее значение от 10 до 15 баллов.

Минимальная степень тяжести цирроза принадлежит А. При этом продолжительность жизни пациента будет максимальной — от 15 до 20 лет. По второму она составляет около 10 лет. Класс С подразумевает самую короткую продолжительность жизни больного с циррозом печени – всего один, максимум три года.

После проведенного хирургического вмешательства самый высокий процент летальности принадлежит классу С – это 80%; 30% — соответственно, В, а вот А – всего лишь 10%.

Необходимость в пересадке печени при разных степенях тяжести определяется так:

• высокая — С;
• умеренная – В;
• низкая — А.

Какие же параметры влияют на распределение по классам? Прежде всего, учитывается наличие:

• билирубина;
• альбумина;
• асцита.

А также печеночной энцефалопатии, ПТИ, ПТВ и МНО.

Систему по Чайлд-Пью нельзя считать эталонной, поскольку при оценке учитываются не все параметры состояния больного. Резкое же обострение заболевания, а также его осложнение меняют картину, и данную классификацию уже не используют.

Кроме описанной системы, при циррозе учитываются также морфологические и этиологические признаки.

Насчитывается около двадцати форм цирроза. В зависимости от того, известна ее причина или нет, болезнь разделяют на три группы:

1. Цирроз с установленной (известной) этиологией.
2. Патология, при которой этиология является спорной (иногда говорят «с возможной этиологией»).
3. Цирроз с неясной (неизвестной) этиологией.

Об известных, установленных причинах возникновения патологии говорят в следующих случаях:

• При алкогольном циррозе, возникающем при длительном употреблении спиртных напитков (40-60 грамм этанола) на протяжении 15 и выше лет.
• Вирусном, который в половине случаев возникает по причине вирусного хронического гепатита B, C и G.
• Лекарственном или медикаментозном, который проявляется вследствие употребления лекарственных препаратов одного типа долгое время.
• Первичном и вторичном билиарном циррозе печени, при котором происходит гибель печеночной ткани, а грубая рубцовая ткань образуется для ее замены.
• Врожденном или наследственном циррозе.
• Застойном – он имеет отличия от других перечисленных форм и развивается достаточно длительный период времени, когда нарушается кровоснабжение печени. Наблюдается у больных с общим нарушением кровообращения.
• При болезни и синдроме Бадда-Киари — заболевании, связанном с нарушением оттока крови из печени (при тромбозе печеночных вен).
• Обменно-алиментарном циррозе печени, возникающем при тяжелой форме сахарного диабета, ожирении, когда присоединяется обходной тонкокишечный анастомоз.

Возможная и неясная, неизвестная этиология проявляется при наличии:

• инфекционных заболеваний;
• паразитарных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• недостаточного питания.

Неизвестные этиологические факторы – это чаще всего криптогенные формы цирроза. При первичном билиарном и индийском детском циррозе тоже говорят о неясной этиологии.

Морфологическая классификация поражения печени — это первая предложенная и утвержденная, основанная на данных биопсии (кусочек органа, взятый прижизненно). Выделяют патологию 4-х форм:

• мелкоузлового цирроза печени, характеризующегося небольшими узелками в органе, диаметр которых составляет 1-3 мм;
• крупноузловго цирроза – диаметр узелков в печени 3 мм и более;
• формы неполного цирроза, при котором преимущественно поражаются межпеченочные перегородки;
• смешанного, характеризующегося сочетанием всех вышеперечисленных признаков.

Выставленный класс цирроза печени по Чайлд-Пью дает возможность не только составить диагноз, спрогнозировать выживаемость больного, но и подобрать адекватное лечение и поддерживающую терапию.

Так, компенсированное поражение печени (при классе А) предполагает базисную терапию, направленную на устранение основной причины болезни. Кроме того, необходимо подобрать поддерживающие лекарственные препараты. Их задача — устранять диспепсию. Большое значение при этом имеют ферментные средства типа «Панкреатина», «Креона», «Мезима». Дозировки стандартные, принимаются трижды в день, преимущественно до еды. Назначаются курсами, в среднем на 2-3 недели, которые с определенной периодичностью повторяются.

При субкомпенсированном циррозе печени (при Б классе цирроза по Чайлд-Пью) требуется назначение усиленной поддерживающей терапии. С этой целью используют низкосолевую диету (не более 2 г соли в день), дополнительно ограничивается белок. Из лекарственных препаратов назначают «Фуросемид» и «Спиронолактон». Прием диуретических средств сдерживает развивающуюся портальную гипертензию и уменьшает асцит. Функцию желудочно-кишечного тракта можно улучшить «Лактулозой» по 50-70 мл в день, но прием должен быть постоянным.

В случае декомпенсированного поражения печени (при классе С по шкале Чайлд-Пью) проявляется угрожающее для жизни больного состояние. Требуется незамедлительная интенсивная терапия. Парацентез обеспечивает выведение жидкости из брюшины, внутривенно вводятся альбумин и кристаллоиды, восполняющие объем циркулирующей крови и белок в организме. Активно применяются диуретические средства: тот же «Спиронолактон» и «Фуросемид». Назначают диету с низким содержанием соли. К сбалансированному парентеральному питанию приходят при печеночной энцефалопатии и других тяжелых состояниях.

Профилактика названной патологии также основана на классификации тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью.

При компенсированном течении заболевания не требуются профилактические назначения. При классах Б и С у пациентов может развиться анемия, в связи с чем очень часто назначается эритропоэтин. Кроме того, часто назначают бета-блокаторы (типа «Метопролола», «Анаприлина»), что может предупредить разрыв вен пищевода.

Представленная в разделе информация о лекарственных препаратах, методах диагностики и лечения предназначена для медицинских работников и не является инструкцией по применению.

Классификация тяжести циррозов печени по Чайлд-Пью или по Чайлд-Туркот-Пью (англ. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, иногда Child-Paquet) предназначена для оценки тяжести цирроза. В разных источниках имеются небольшие отличия по границам параметров, вероятности выживаемости и т.п.

Тяжесть цирроза печени оценивается по системе баллов, которые рассчитываются исходя из 5 или 6 параметров. Всего установлено три класса: A, B и С:

• класс А (Child A)  — 5–6 баллов
• класс B (Child B) — 7–9 баллов
• класс C (Child C) — 10–15 баллов

Баллы выставляются в зависимости от значения каждого из параметров от 1 до 3, после чего суммируются.

Оцениваемые параметры	Число баллов, в зависимости от значения параметра
	1 балл	2 балла	3 балла
асцит	отсутствует	мягкий, легко поддаётся лечению	напряжённый, плохо контролируемый
общий билирубин плазмы,  мкмоль/л (мг/дл)	3)
альбумин плазмы крови, г	>3,5	2,8–3,5	60 или 1–4 или

Данная система является ориентировочной и не учитывает многие другие параметры состояния больного, например, варикозное расширение вен пищевода и др.

Класс по Чайлд-Пью	Баллы	Годичная выживаемость, %	Двухлетняя выживаемость, %
A	5–6	100	85
B	7–9	81	57
C	10–15	45	35

Назад в раздел

Классификация циррозов печени

Существует много разногласий относительно определения и классификации цирроза печени, связанных в основном с желанием включить в определение различные недостаточно изученные аспекты патогенеза этого заболевания печени.

Одним из крайних взглядов было предложение отказаться от термина «цирроз» ввиду того, что им обозначают форму хронического воспаления печени, для которой в других органах специального названия не существует. Однако термин «цирроз печени» прошел испытание временем.

Морфологическая классификация цирроза печени

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз печени (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз печени (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма цирроза печени
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация цирроза печени

Различают следующие формы цирроза печени:

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный цирроз печени
• врожденный цирроз печени, при следующих заболеваниях:
• гепатолентикулярная дегенерация
• гемохроматоз
• дефицит α1–антитрипсина
• тирозиноз
• галактоземия
• гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения) цирроз печени
• болезнь и синдром Бадда–Киари
• обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
• наложение обходного тонкокишечного анастомоза
• ожирение
• тяжелые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
• криптогенный
• первичный билиарный цирроз печени
• индийский детский

Классификация цирроза печени по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.

Диагноз «цирроз печени» имеет важное значение, так как он связан с серьезными клиническими и прогностическими факторами, отличными от таковых при хроническое гепатите и фиброзе печени. Большинство исследователей считают цирроз печени необратимым состоянием, а случаи обратного его развития немногочисленны и сомнительны.

Формулировка диагноза цирроза печени

Диагноз выставляется по следующей схеме:

• Цирроз печени , класс по Чайлд-Пью.
• Печеночная энцефалопатия .

Этиологическая и морфологическая классификации цирроза печени не слишком удачно дополняют друг друга, так как один и тот же морфологический вариант цирроза печени возможен при различных болезнях, а одна и та же болезнь может вызывать различные морфологические изменения. Если попытаться объединить этиологические и морфологические критерии, то можно выделить следующие виды цирроза печени:

1. алкогольный цирроз печени;
2. постнекротический цирроз печени, который может быть вирусным или криптогенным;
3. билиарный цирроз печени;
4. сердечный;
5. лекарственный цирроз печени,
6. цирроз печени при врожденных заболеваниях и нарушениях метаболизма и прочие.

Запись на консультацию:

Источник:

Классификация тяжести циррозов печени по Чайлд-Пью или по Чайлд-Туркот-Пью (англ. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. иногда Child-Paquet ) предназначена для оценки тяжести цирроза. В разных источниках имеются небольшие отличия по границам параметров, вероятности выживаемости и т.п.

Тяжесть цирроза печени оценивается по системе баллов, которые рассчитываются исходя из 5 или 6 параметров. Всего установлено три класса: A, B и С:

• класс А (Child A) — 5–6 баллов
• класс B (Child B) — 7–9 баллов
• класс C (Child C) — 10–15 баллов

Баллы выставляются в зависимости от значения каждого из параметров от 1 до 3, после чего суммируются.

Число баллов, в зависимости от значения параметра

Источник:

Цирроз печени – очень серьезное заболевание, в основе которого лежит перерождение собственной ткани печени в соединительную, результатом чего становится нарушение основных функций органа.

На сегодняшний день эта патология находится в стадии активного изучения, так как огромное количество людей на планете живет с подобным диагнозом. Для лучшего определения тактики лечения разработано очень много классификаций, которые помогают выяснить клиническое состояние пациента.

В 1974 году в Акапулько была предложена морфологическая классификация цирроза, которая активно используется и по сегодняшний день. Согласно ей выделяют:

• Мелкоузловую форму, при которой диаметр узлов соединительной ткани в печени не превышает 3 мм.
• Крупноузловую форму – узлы более 3 мм в диаметре. В некоторой литература она именуется еще макронодулярной формой.
• Неполный септальный цирроз, при котором соединительная ткань имеет вид не отдельных узлов, а тонких перегородок, соединяющих разные дольки
• Смешанная форма, когда в печени присутствуют как отдельные узелки, так и перегородки.

к содержанию ↑

Для эффективного лечения любой формы патологического состояния необходимо четко знать ее причину, при устранении которой можно быстро добиться выздоровления или хотя бы улучшения клинического состояния. Таким образом, согласно этиологическому фактору, цирроз бывает:

• Вирусный
• Лекарственный
• Алкогольный
• Врожденный. Достаточно большая группа заболеваний может быть причиной фиброзного поражения органа. К последним относятся гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз, галактоземия, гепатолентикулярная дегенерация и дефицит альфа1-антитрипсина.
• Вторичный билиарный
• Застойный, возникающий при недостаточности кровообращения.
• Синдром и болезнь Бадда-Киари.
• Обменно-алиментарный цирроз, который может возникать при сильном ожирении, тяжелых формах сахарного диабета или наложении обходного тонкокишечного анастомоза.
• Кроме этого, во многих случаях причина возникновения патологического состояния остается неизвестной. В этих случаях приходится говорить о криптогенной форме.

Несомненно, предыдущие классификации болезни имеют большое значение в ее лечению, но на первом месте все же остается функциональное состояние органа, от которого зависит клиническая картина. В свое время была предложено специальное разделение, согласно которому, на основании наличия асцита, энцефалопатии, уровней билирубина и альбумина крови определяются классы заболевания.

Последних существует три: А,В и С и они определяют прогноз жизни. Так, при классе А ожидаемая продолжительность жизни больного составляет от 15 до 20 лет. При классе В – примерно до 10 лет и меньше всего при классе С – только 1-3 года.

Кроме этого, по Чайлд-Пью определяется и процент послеоперационной летальности. Естественно, что при классе А он является наибольшим, а при классе С – наименьшим.

Кроме клинических форм, для лечения и составления прогноза крайне важно определить и стадию заболевания, тем более, что она имеет прямое отражение в симптоматике.

1Начальная стадия компенсации возникает тогда, когда в печени с помощью дополнительных методов исследования регистрируются узлы фиброза, но они не имеют никаких клинических или лабораторных проявлений. В это время пациента может беспокоит разве что только незначительный дискомфорт в правом подреберье, подташнивание и легкая желтушность склер. Часто на этой стадии больные не испытывают дискомфорт в повседневной жизни и поэтому крайне редко обращаются к врачу. В противовес этому, лечение, начатое на данном этапе, имеет наилучшую эффективность.

2Вторая стадия или субкомпенсация характеризуется с тем, что другие органы уже е в силе покрывать тот дефицит, который образуется в печени. В это время развивается довольно бурная клиническая картина, которая достаточно тяжело поддается консервативному лечению. На фоне общей слабости, утомляемости, снижения аппетита, тошноты и постоянной рвоты, начинает увеличиваться живот, на котором появляется сетка венозных сосудов. В это время могут возникать и первые осложнения заболевания в виде спутанности сознания или кровотечений изо рта и анального отверстия.

3Последняя стадия. цирроз печени при которой является декомпенсированным, имеет наиболее выраженную клиническую картину. Худые астенические больные уже перестают жаловаться на тошноту и рвоту, поскольку эти симптомы проходят самостоятельно. Вместо них появляется огромнейший живот с расширенными подкожными венами. Все чаще и чаще регистрируются желудочно-кишечные кровотечения. Очень редко такие больные находятся в адекватном сознании.

Чаще всего у них развивается сопор. который позже сменяется коматозом. Ответить, сколько пациенту осталось жить на этой стадии сложно, так как он может умереть на следующий день или просуществовать в коме больше года.

При сохранении нормальных умственных способностей, единственным выходом из ситуации остается операция по пересадке печени. Если же первые нарушены, то проведение подобной манипуляции является нецелесообразным. Именно поэтому лечить больных необходимо на ранних этапах, когда существуют хотя бы минимальные шансы.

Источник:

Каталог статей

Современное лечение цирроза печени

Современные методы диагностики и лечения цирроза печениСовременные методы лечения цирроза печени

Цирроз печени — диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящий к образованию структурно аномальных узлов.

Этиология. Вирусные гепатиты В, С, D, хронический алкоголизм, аутоиммунные гепатиты, гемохроматоз, болезнь Вильсона — Коновалова, различные состояния, связанные с недостаточностью a1-антитрипсина; паразитарные заболевания (шистозоматоз) внутри- и внепеченочных желчных путей, обструкция венозного оттока при болезни и синдроме Бадда-Киари и правожелудочковой СН. В случае невыясненной этиологии говорят о криптогенных циррозах.

Патогенез близок к механизму развития ХГ. Цирроз определяется возникающим механизмом самопрогрессирования — образующейся рубцовой тканью, нарушением нормальной регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появлением новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее. Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Этот процесс в печени можно охарактеризовать как иммуновоспалительный. Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени — повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами. Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма — важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D. Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид. Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени — некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем. Дальнейший этап развития патологического процесса: формируется портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования кровотока, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов). Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Классификация:по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признакам. 1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку: портальный (селтальный); постнекротический; билиарный: а) с внепеченочной обтурацией; б) без внепеченочной обтурации; смешанный.

2. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку: инфекционный (преимущественно вирусной природы); обменный (за счет наследственных ферментопатий — галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера—Найяра и др.); вследствие врожденной аномалии желчных путей; токсико-аллергические, инфекционно-аллергическис и др. Предполагается учитывать также: наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Морфологические изменения.Мелкоузловой (портальный) цирроз — это цирротически трансформированная печень, в которой почти все узлы имеют диаметр менее 3 мм. Поразительным свойством узлов является постоянство их размера. Мелкие узлы редко содержат портальные тракты, но обычно структура их уже аномальна. Крупноузловой (постнекротический) цирроз. При данной форме диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может значительно варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров. В них могут содержаться портальные структуры и эфферентные вены, но их расположение относительно друг друга аномально. Между крупными узлами могут быть тонкие, иногда неполные перегородки, которые связывают участки портального тракта. Эту форму называют «неполной септальной» или «постгепатитной». Иногда изменения ткани более выражены, выглядят как рубцы, четко различимы крупные узлы, окруженные широкой фиброзной перегородкой. Такая форма — результат некроза («следствие коллапса» или «постнекротическая»). При ней число мелких и крупных узлов примерно одинаково. Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении. Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но часто бывает уменьшенным, особенно при наличии грубых рубцов.

Клинические проявленияВыделяют несколько синдромов. Болевой синдром связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными). Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь. Характерны синдром гепатомегалии; синдром портальной гипертензии (см. выше). Последний проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом, проявляющимся лейкопенией, тромбоцитопенией и в тяжелых случаях — анемией. Гепатопанкреатинеский синдром — снижение функции поджелудочной железы, приводящее к нарушению нормального пищеварения. Изменения в ССС — гипотензия и тахикардия.

Лабораторные данные характеризуют активность процесса и функциональное состояние печени, как и при других ее заболеваниях, однако у больных циррозом печени они бывают малоинформативными. Для цирроза печени характерны необратимый характер течения процесса, уплотнение печени, а также неровность ее поверхности.

При вирусном циррозе возможно на протяжении ряда лет латентное течение. Обострения не столь остры, более значительны спленомегалия и диспротеинемия. Не исключено фулминантное (молниеносное) течение с тяжелой паренхиматозной желтухой.

Холестатический вариант цирроза с высокой активностью ферментов характеризуется неуклонным прогрессированием, невозможностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии. Цирроз печени как исход аутоиммунного (люпоидного) гепатита чаще наблюдается у молодых женщин. Интересен факт обнаружения у этих больных генотипов HLA-B5 и HLA-BW54, высокая активность цитолитических ферментов, выраженные некротические изменения в ткани печени, часта паренхиматозная желтуха. Такие формы цирроза почти не дают ремиссии, отчетливы и значительны системные проявления. У 50% больных алкогольным циррозом самочувствие в течение долгого времени остается хорошим. На определенном этапе развиваются все признаки алкогольной болезни — от локально печеночных до поражения ЖКТ, нервной системы.

Заслуживают особого внимания поздние клинические симптомы вовлечения печени: телеангиоэктазии, пальмарная эритема (покраснение выпуклой части ладони), побледнение ногтей, развитие «барабанных палочек», проявления геморрагического диатеза. Характерен внешний вид больного: цвет кожи всегда грязно-серый, темный. Возможны разнообразные эндокринные расстройства.

Диагностика. Гепатомегалия при отсутствии декомпенсации сердечной деятельности и очевидных других заболеваний предполагает хронический гепатит, а при увеличенной, да еще и плотной печени — цирроз. Если же в таком случае имеются признаки портальной гипертензии (асцит, варикоз вен), то диагноз цирроза может быть установлен окончательно. Нужно иметь в виду, что причиной увеличения печени могут быть цирроз-рак и метастазы рака, но частота этих поражений не столь велика.

Другими признаками цирроза являются потеря аппетита, появление желтухи, зуда (вызванного поступлением желчных кислот в кожу), общая слабость, покраснение ладоней, телеангиоэктазии, гипертрофия околоушной железы, гинекомастия или фиброз сухожилий ладоней. При выявлении увеличенной печени необходимо провести тщательное биохимическое исследование: белково-осадочные пробы, активность аминотрансфераз, ЛДГ и ЩФ, УЗИ и радионуклидное сканирование печени. При активно текущем воспалительном процессе у больных циррозом печени повышено содержание в крови печеночных энзимов (АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП), билирубина, у-глобулинов; снижены содержание альбумина, активность холинэстеразы, факторов коагуляции (протромбиновое время). Нарушен нормальный метаболизм триглицеридов, холестерина и сахара.

Цирроз может приводить к инсулинорезистентности и СД. Печеночно-клеточная функция при циррозе оценивается по критериям Чайлд—Пью. Показатели группы А соответствуют компенсированному циррозу, В — субкомпенсированному, С — декомпилированному.

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Характерны системность поражения, артралгии, лихорадка, сочетающиеся с отчетливым диспепсическим синдромом, что подтверждает мысль о заболевании печени.

Очень важным в диагностике цирроза является учет факторов риска: острый вирусный гепатит в анамнезе, контакт с больными вирусным гепатитом; лица, подвергшиеся переливанию крови, оперативным вмешательствам, злоупотребляющие алкоголем, вирусоносители HBsAg. Наиболее надежным способом установления степени активности остается морфологический. Морфологически активность определяется степенью деструкции печеночных клеток и воспалительной инфильтрацией, частичным некрозом краев перегородок, наличием ацидофильных телец, очаговых некрозов.

Течение и прогноз. Выживаемость при описанных формах цирроза — 16% за 3 года и 8% за 5 лет. Существенно сокращают период оставшейся жизни осложнения цирроза: так, после появления асцита, пищеводного кровотечения или желтухи 5-летняя выживаемость — не более 5%. Наличие и выраженность симптомов печеночной недостаточности более точно определяют прогноз. У 3—4% больных циррозом ежегодно формируется печеночно-клеточная карцинома. Осложнения циррозов печени: кровотечения из ЖКТ, сидероз, холестаз, риск инфицирования вирусами и бактериями.

Лечение. Лечение цирроза носит поддерживающий характер и подразумевает устранение повреждающего воздействия, усиленное питание (включая дополнительный прием витаминов) и борьбу с осложнениями, если они возникают. Из препаратов специфического действия, прием которых при циррозе способен снизить скорость фиброзного перерождения печени, с разной степенью успешности могут применяться ГКС (преднизолон, метипред, триамцинолон), снижающие уровни РНК, необходимой для синтеза коллагена, и обладающие противовоспалительным действием.

D-пеницилламин (купренил) препятствует образованию поперечных сшивок в молекуле коллагена, гамма-интерферон, кроме противовирусного действия, уменьшает продукцию коллагена.

Применение иммунодепрессантов (азатиоприна) приносит некоторую пользу, особенно при поражениях печени, вызванных действием аутоиммунных механизмов повреждения клеток. Согласно «Стандартам диагностики и лечения. »:

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд — Пью — 5—6 баллов: билирубин — 3,5 г%, протромбиновый индекс 60—80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит). При компенсированном циррозе лечение гепатита С бесспорно показано. Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии — панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3—4 раза в день перед едой по одной дозе, курс — 2—3 нед.

Цирроз печени субкомпенсированный (класс В по Чайлд—Пью — 7—9 баллов: билирубин 2-3 мг%, альбумин 2,8-3,4 г%, протромбиновый индекс 40-59, печеночная энцефалопатия I—II ст. асцит небольшой транзиторный). Диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут). Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно; фуросемид 40—80 мг в нед постоянно и по показаниям; лактулоза (нормазе) 60 мл/сут (в среднем) постоянно и по показаниям; неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза вдень. Курс 5 дней каждые 2 мес.

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд—Пью — более 9 баллов: билирубин > 3 мг%, альбумин 2,7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III-IV ст. большой торпидный асцит). Лечение гепатита С при декомпенсированном циррозе опасно из-за большой вероятности угрожающих жизни инфекционных осложнений. Кроме того, лечение может ускорить развитие печеночной недостаточности, как это происходит при использовании интерферона у больных гепатитом В с декомпенсированным циррозом печени. Десятидневный курс интенсивной терапии: терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным в/в введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150—200 мл полиглюкина; клизмы с сульфатом магния (15—20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пишеводно-желудочно-кишечном кровотечении; неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г 4 раза в сут (курс 5 дней); внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл/сут (курс 10 дней); в/в капельное введениемл/сут гепастерила-А (курсинфузий).

Курс пролонгированной постоянной терапии: базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно); спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40—80 мг/нед; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл/сут (в среднем), постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 мес.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия — на период декомпенсации и в связи с осложнениями — симптоматическое лечение. Кровотечение из варикозных вен пишевода останавливается эндоскопической склеротерапией или перевязкой резиновой лентой. Разрывы могут предотвращаться введением некоторых препаратов (например, b-адреноблокаторов).

Для профилактики гематологических осложнений, несмотря на недостаточную обоснованность такого подхода, стали все шире использовать колониестимулирующие факторы — эритропоэтин (эпоэтин), ГКСФ (филграстим) и ГМКСФ (молграстим). Применение эритропоэтина при угрозе анемии у больных, получающих рибавирин, представляется целесообразным, однако о влиянии эритропоэтина на эффективность противовирусного лечения ничего не известно.

При декомпенсированном циррозе печени, признаком которого служит хотя бы одно из следующих осложнений — асцит, энцефалопатия, недостаточность синтетической функции печени и кровотечения из варикозных вен пищевода вследствие портальной гипертензии — методом выбора служит трансплантация печени. Трансплантат, как правило, тоже инфицируется вирусом гепатита С; часто наблюдается прогрессирующий посттрансплантационный гепатит. Устранение виремии до трансплантации снижает вероятность постгрансплантационной инфекции, следовательно, лечение гепатита С у кандидатов на трансплантацию при приемлемом риске вполне оправданно. Как и у больных гепатитом В с циррозом печени, устранение виремии в предтрансплантационном периоде может замедлить прогрессирование цирроза и даже уменьшить его тяжесть. Особенности лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита, преднизолон 5—10 мг/сут — постоянная поддерживающая доза: азатиоприн 25 мг/сут (при отсутствии противопоказаний — гранулопитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С В случае цирроза, развившегося из гепатита В, целесообразен прием ламивудина, даже в тяжелых случаях. Ламивудин (антиретровирусное средство — нуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы) принимается внутрь в таблетках, покрытых оболочкой в дозе 15G мг 2 раза в сут.

При циррозах, развившихся из гепатита С. Прием интерферона (или интерферон + рибавирин — см. «лечение гепатита») может приводить к снижению воспаления, фиброза и, возможно, к снижению риска развития ГЦК. Сегодня при выборе интерферона предпочтение следует отдавать пегинтерферону. Названные препараты не могут прописываться больным в поздней стадии цирроза по причине наличия у них побочных эффектов. В случае алкогольных форм цирроза категорически запрещается прием спиртных напитков. Лечение аналогично таковому при алкогольном гепатите (см. «лечение алкогольного гепатита» ).

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — хроническое прогрессирующее гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и селтальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а на поздних стадиях к формированию цирроза.

ПБЦ болеют преимущественно женщины среднего возраста независимо от расовой принадлежности. В структуре мировой смертности от всех циррозов печени доля ПБЦ составляет почти 2%. Заболевание встречается с частотой 19—151 случай на 1 млн населения. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 1000 раз больше, чем в общей популяции. Так как тема очень запутанная и, судя по трудностям, которые возникают у студентов при ее освещении, так ими и не освоенная, приведем сравнительные характеристики ПБЦ и ПСХ.

Этиология окончательно не установлена. Большое значение придается генетической предрасположенности и нарушению иммунных механизмов. В подтверждение фамильного (генетического) наследования приводятся данные о выявлении антимитохондриальных антител (АМА) у 7% родственников больных (0,4% в популяции) ПБЦ.

Есть основание говорить об индуцированной вирусом деструкции гепатоцитов и желчных протоков. Закономерна связь ПБЦ с избыточным накоплением меди, кальцинозом, феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиоэктазиями. Сухость слизистых оболочек, аутоиммунный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз говорят о системном характере процесса. Триггерными факторами иммунопатологической реакции могут служить вирусные (гепатотропные вирусы), бактериальные (энтеробактерии, хеликобактер) и другие антигены.

Патогенез. Формирование билиарных циррозов связано с внутрипеченочным холестазом, обусловленным задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов. Особенностью внутрипеченочного холестаза, прежде всего его начальных этапов, является преимущественная задержка желчных кислот, а не билирубина. Накопление желчных кислот сопровождается гиперхолестеринемией и отложением меланина в коже. Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки. АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса И. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т-клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках Основную роль в непосредственном повреждении внутрилеченочных желчных протоков играют Т-лимфоциты Морфологические изменения.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ: 1) хронический негнойный деструктивный холангит, портальный гепатит; 2) пролиферация желчных канальцев, перипортальный гепатит; 3) склерозирование, мостовидные некрозы, септальный фиброз; 4) цирроз печени.

Характерно увеличение содержания желчного пигмента в гепатоцитах, главным образом у билиарного полюса, крупных гранул в желчных протоках и по мере прогрессирования заболевания появление желчных пробок. В гепатоцитах — скопление жира с развитием жировой дегенерации. Имеют место регенерация, фибропластические реакции, разрастание коллагена по портальным трактам, утолщение портальных трактов, их деформация, склероз.

Клинические проявления.Ведущим симптомом является желтуха, обнаруживаемая у 80% больных, которая может то нарастать, то уменьшаться. Цвет кожи при этом из разных оттенков желтого цвета становится грязновато-серым. Характерен выраженный диффузный кожный зуд. Печень, как правило, увеличена, причем значительно, селезенка также увеличена. По мере прогрессирования цирроза печень начинает уменьшаться. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению отдельных трубчатых костей, позвоночника, болевым ощущениям по ходу костей. Портальная гипертензия возникает довольно поздно.

Особенностью портального блока при этом заболевании является его пресинусоидальный характер. Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов. Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70—100% больных билиарным циррозом. Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи. РА обнаруживается у 4% больных. Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из-за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстици- альному типу и фиброзируюшего альвеолита.

Прогрессирование ПБЦ зависит от степени холестаза. Отсутствует параллелизм между выраженностью клинических проявлений и быстротой прогрессирования цирроза.

Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии. Средняя продолжительность жизни больных с момента диагностирования портальной гипертензии составляет 5,5 лет. При медленно прогрессирующем ПБЦ могут развиться гепатоцеллюлярная гепатома, рак печени.

ДиагностикаЛабораторные данные. Выявляются характерные биохимические отклонения: значительное повышение активности ЩФ, ГГТП, умеренное (в 3—5 раз) повышение активности трансаминаз (АлAT, AcAT), различной степени выраженности повышение билирубина. У всех больных ПБЦ изменены показатели липидного спектра. На ранних стадиях ПБЦ обнаружено значительное повышение уровня общего холестерина, отмечена тенденция к увеличению фракций фосфолипидов, а также значительное повышение содержания ЛПВП и ЛПНП, В биоптатах больных ПБЦ на ранних стадиях общее количество фосфолипидов превышает нормальные величины в 1,5 раза, что связано с увеличением содержания лецитина в клеточных мембранах. При исследовании гуморального иммунитета у больных ПБЦ в подавляющем большинстве случаев характерно значительное повышение уровня IgM (содержание его достигает в среднем 6,27±0,66 г/л).

Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА. В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны антиМ2, М4, М8, М9. Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: антиМ1 — с сифилисом, антиМ5 — с заболеваниями соединительной ткани, антиМЗ — с лекарственным гепатитом, антиМ7 — с миокардитом. Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания. АМА к М4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlapsyndrome), к М8 при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М9 на ранних стадиях ПБЦ. Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.

Инструментальные методыДополнительные методы исследования используют для исключения обструкции желчных протоков. Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивный метод, обычно достаточный для исключения обструкции желчных протоков. Компьютерную томографию применяют в тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо. Используют чрескожную и эндоскопическую ретроградную холангиографию, выявляющую при ПБЦ обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества.

Пункционная биопсия печени имеет большое значение в диагностике ПБЦ, особенно на бессимптомной и ранних стадиях заболевания. На стадии цирроза печени морфологические изменения становятся менее специфичными.

При 1—2-й стадии ПБЦ в биоптатах выявляют различную степень повреждения желчных канальцев. Наиболее ранними изменениями следует считать дистрофию клеток эпителия желчных протоков. Далее формируется картина деструктивного негнойного холангита, образование гранулем. Прогрессирование ПБЦ в значительной мере обусловлено выраженностью разрушения внутрипеченочных желчных протоков.

При стадиях 2-3 в биоптате обнаруживают пролиферацию дуктул, Фиброзы и перинодулярный фиброз, склероз с образованием слепых септ.

Для 4-й стадии ПБЦ характерна картина выраженного мелкоузлового цирроза, наряду с признаками, присущими более ранним проявлениям болезни.

Диагностические критерии ПБЦ:1.Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2—3 раза по сравнению с нормой. 3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ. 4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40. 5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови. 6. Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или 3—4 указанных признаков.

ЛечениеЦелью проводимой патогенетической терапии является замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни больных ПБЦ и увеличение ее продолжительности. Длительный эффект различных лекарственных средств при ПБЦ пока не установлен. Отдельную проблему представляет дефицит солей желчных кислот в просвете кишечника.

Диетические рекомендации включают адекватный прием белка и поддержание необходимой калорийности пищи. При наличии стеатореи прием нейтральных жиров, которые плохо переносятся, недостаточно всасываются и ухудшают всасывание кальция, ограничивают до 40 г/сут. Дополнительным источником жиров могут служить триглицериды со средней длиной цепи (ТСЦ) в виде эмульсии (например, молочного коктейля). ТСЦ перевариваются и всасываются в виде свободных жирных кислот даже при отсутствии желчных кислот в просвете кишечника. Значительное количество ТСЦ содержится в кокосовом масле для жарки и салатов. Необходим также дополнительный прием кальция.

Наиболее эффективным признано применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). УДХК — третичная желчная кислота, образующаяся в гепатоцитах, является гидрофильной и нетоксичной. УДХК подавляет секрецию токсичных желчных кислот в желчь, всасывание их в подвздошной кишке и тем самым способствует их выведению из организма (антихолестатическое действие); вследствие своей гидрофильности УДХК улучшает текучесть фосфолипидного бислоя мембраны гепатоцитов, восстанавливает структуру клеток и защищает их от повреждений (цитопротективное действие); снижает синтез иммунокомпетентного IgM (в меньшей степени IgG и IgA), на гепатоцитах и холангиоцитах уменьшается экспрессия антигенов гистосовместимости, что в свою очередь предотвращает активацию цитотоксических Т-лимфоцитов, а также уменьшает продукцию аутоантител и способствует снижению иммунопатологических реакций; подавляет синтез холестерина в печени, уменьшая его секрецию в желчь и всасывание в кишечнике. Применение УДХК в дозе 13—15 мг на 1 кг массы тела в течение 3 мес и более приводит на ранних стадиях заболевания к отчетливому клиническому улучшению и положительной динамике лабораторных параметров. Влияние данного препарата на гистологические изменения также благоприятно. Применение УДХК улучшает качество жизни больных ПБЦ, что выражается в первую очередь снижением интенсивности кожного зуда.

Назначение преднизолона в дозе 30 мг в день в течение 8 нед с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день имеют потенциальную ценность для терапии ПБЦ, однако сопутствующие побочные эффекты заставляют считать их опасными веществами и длительно не назначать при ПБЦ. Риск развития тяжелого остеопороза может быть снижен при комбинации ГКС с бифосфонатами.

Будезонид представляет ГКС второго поколения с низкой системной активностью, практически не вызывающей побочных эффектов. Проводится изучение эффективности препарата у больных ПБЦ. Есть основания надеяться, что этот препарат сможет обеспечить все преимущества ГКС, не подвергая дополнительному риску жизнь пациентов. Для противодействия иммунным нарушениям используют цитостатики: азатиоприн, имуран (1 мг/кг-сут), хлорамбуцил (0,5—4 мг/кг-сут), циклоспорин А (10 мг/кг-сут), однако ввиду отсутствия отчетливого эффекта на прогрессирование заболевания и наличие серьезных осложнений они не могут быть рекомендованы для регулярного использования при ПБЦ. D-пеницилламин способствует элиминации избытка меди из печени и подавляет иммунные реакции. Дозы — по 150 мг 1—3 раза в неделю в течение 2—5 нед с возможным поддерживающим курсом.

Для борьбы с зудом используют: фенобарбитал (на ночь 80—120 мг); андрогенные стероиды (метилтестостерон — 10—15 мг/сут, метандростенолон); ультрафиолетовое облучение кожи по 9—12 мин в день; плазмаферез.

Вводят парентерально жирорастворимые витамины: К — 10 мг п/к каждые 4 нед, D —ЕД в/м каждые 4 нед, А —ЕД внутрь ежедневно, препараты кальция до 1 г ежедневно.

Чаше других применяют холестирамин. При применении этой ионообменной смолы у больных с частичной билиарной обструкцией зуд исчезает через 4—5 сут. Предполагается, что холестирамин уменьшает зуд, связывая соли желчных кислот в просвете кишечника и удаляя их с калом, однако данный механизм действия является лишь предположительным, так как причина зуда при холестазе остается неясной. При приеме холестирамина в дозе 4 г (1 пакетик) до и после завтрака появление препарата в ДПК совпадает с сокращениями желчного пузыря. При необходимости возможно дальнейшее увеличение дозы (по 4 г перед обедом и ужином). Поддерживающая доза составляет обычно 12 г/сут. Препарат может вызывать тошноту и отвращение к нему. Применение препарата особенно эффективно для борьбы с зудом у больных с ПБЦ, ПСХ, атрезией и стриктурами желчных протоков. Отмечается снижение уровня желчных кислот и холестерина в сыворотке, уменьшение или исчезновение ксантом. Холестирамин повышает содержание жира в кале даже у здоровых людей. Необходимо использовать препарат в минимальных эффективных дозах. Возможно развитие гипопротромбинемии вследствие ухудшения всасывания витамина К, что является показанием к его в/м введению.

Холестирамин может связывать кальций, другие жирорастворимые витамины и лекарства, участвующие в энтерогепатической циркуляции, особенно дигитоксин. Холестирамин и другие препараты должны приниматься раздельно. Антибиотик рифампицин способен повышать активность микросомальных ферментов печени, что может помочь в борьбе с зудом. Этот эффект объясняют нормализацией гидроксилирующей активности цитохрома Р-450. При несокрушимом зуде в последние годы стали длительно назначать урсодиол до 4 лет в доземг/кг-сут. Одновременно снижается активность ЩФ и аминотрансфераз.

Наиболее эффективным и перспективным способом лечения ПБЦ на поздних стадиях считается трансплантация печени, при которой выживаемость в течение 1 года составляет 60—70%.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Вторичный билиарный цироз печени — современное название — первичный склерозирующий холангит (ПСХ).

Этиология ПСХ неизвестна. Все участки билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящего к облитерации желчных путей и в итоге — к билиарному циррозу.

Заболевание может ограничинаться внутри- или внепеченочными желчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные желчные протоки замещаются фиброзными тяжами. Воспаление мельчайших протоков портальных трактов называют перихолангитом либо ПСХ мелких протоков. Почти у 70% больных ПСХ имеется сопутствующий НЯК; очень редко — регионарный илеит. ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными. Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW5 системы HLA При гепатите у лиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Патогенез. Имеются признаки нарушения иммунной регуляции. Циркулирующие AT к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре. По крайней мере, в 2/3 случаев обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT. Вероятно, эти AT не участвуют в формировании патологического процесса, а являются эпифеноменом. Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой кишки и желчных путей. ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и СД I типа. Имеет место развитие холестаза, перилобулярного фиброза и цирроза. Для более крупных желчных ходов характерна гипертензия. В портальных трактах, внутридольковой строме формируется вторичный холангиогепатит.

Для ПСХ характерно расширение извилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление. Значительное повышение давления в протоках приводит к развитию некротических изменений в печеночной клетке. При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие. При ПСХ некрозы более распространенные и тяжелые в сравнении с ПБЦ.Описываются желчные инфаркты печени. При полной обтурации желчных протоков цирроз может не успеть сформироваться. Развивается ОПечН, приводящая больных к гибели.

Поэтому обтурация, хотя и является условием возникновения цирроза, должна быть неполной. Существует определенный критический уровень повышения давления в желчных протоках и их блокады.

Морфологические измененияУ всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени. Главные из них: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных протоков, дуктопения и холестаз. Фиброз по времени возникновения и массивности опережает таковой при ПБЦ.

Клинические проявления. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25—45 лет, но возможно даже у детей 2 лет, обычно в сочетании с хроническим НЯК. Чаще начало заболевания бессимптомное. Первым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с НЯК, оказывается повышение активности ЩФ сыворотки. Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографически даже при нормальной активности ЩФ.

Заболевание может дебютировать повышением активности сывороточных трансаминаз. Именно на основании этих признаков ПСХ может быть случайно выявлен у доноров при сдаче крови.

Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусои- дальной, без признаков холангита или холестаза.

Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза. Обычно в начале ПСХ наблюдаются уменьшение массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие этих симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на желчных путях или эндоскопического обследования не разовьется восходящий холангит. Тем не менее иногда заболевание начинается с лихорадки, озноба, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бактериальный холангит. Посев крови редко дает положительные результаты, антибиотики неэффективны.

Осложнения, связанные с ПСХ: печеночные абсцессы, пилефлебиты. Портальная гипертензия возникает довольно поздно, поэтому кровотечения развиваются сравнительно редко.

ДиагностикаОтличить ПСХ от ПБЦ позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных AT. Начало ПСХ может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности ЩФ в 3 раза выше нормы. Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л). Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 40—50% случаев. В сыворотке могут выявляться низкие титры AT к гладкой мускулатуре и антинуклеарных AT, но антимитохондриальные AT отсутствуют. Изредка наблюдается эозинофилия.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЗРХПГ) — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспеченочная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внутри внепеченочных желчных путей. Стриктуры имеют небольшую длину(0,5-2 см), вызывают nepежим протоков и чередуются с неизмененными или слегка расширенными участками желчных протоков. По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы. При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепеченочными протоками или даже только одним печеночным протоком. При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков, при КТ — минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме. При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

Морфологические изменения. При перфузионном исследовании желчных протоков печени, удаленной во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения. Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых желчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купфера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе. Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения холангиграфии. В общем желчном протоке возможны фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Течение. Продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 11,9 года. При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6 лет выявлено его прогрессирование у 70% из них, у трети — с развитием печеночной недостаточности. Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наиболее ярко проявляющееся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточностью и холангиокарциномой.

Прогноз при поражении внепеченочных желчных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных.

Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует. Для купирования кожного зуда применяют холестирамин, активированный уголь, фенобарбитал, рифампицин, антагонист опиоидных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемосорбцию. Пациенты с дефицитом жирорастворимых витаминов должны получать заместительную терапию. Эффективного лечения остеопороза не разработано.

По мере необходимости корректируют недостаток витаминов, дополнительно применяют кальций, эстрогены (у женщин в постменопаузе). Урсодезоксихолевая кислота (урсосан) — единственный препарат, который в низких (10 мг/кг) и средних (13—15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на клиническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости. При назначении высокой дозы УДХК (20 мг/кг) отмечено снижение уровня щелочной фосфатазы и ГГТП, прекращение гистологической прогрессии. Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна. Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно.

Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия. Антигистаминные препараты используются только благодаря их седативному действию.

Фенобарбитал может уменьшить зуд у больных, резистентных к другим видам лечения. Зуд у больных с билиарной обструкцией исчезает или значительно уменьшается после наружного или внутреннего дренирования желчных пугей.

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки желчи. Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны. Смертность невелика.

Оперативное лечение, например резекция внепеченочных желчных протоков и их реконструкция с использованием чреспеченочных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита.

Для лечения бактериального холангита применяют внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия. Часто эффективна профилактика ципрофлоксацином, который достигает высокой концентрации в желчи. Если образуются стриктуры, которые проявляются желтухой, зудом и бактериальным холангитом, то следует проводить эндоскопическую или чрескожную баллонную дилатацию.

Часто нужна установка длинных стентов. Во всех случаях с целью исключения холангиокарциномы необходимо цитологическое исследование желчи и соскоба.

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85%. В желчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры в ней развиваются чаше, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации. Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов желчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени.

Источник: />

Классификация циррозов по Чайлд-Пью (Child-Pugh) была предложена в 1964 году, пересмотрена и дополнена в 1973. Широко используется по настоящее время.
Правильнее говорить, что данная классификация применяется к определению степени нарушения функции печеночных клеток при циррозе, а не к циррозу как к заболеванию в целом. Поэтому употреблять стоит более соответствующее название: «Шкала оценки тяжести печеночной недостаточности по Чайлд-Пью».
Цирроз печени – известное заболевание, описанное многие века назад.  С развитием медицины, распространением вирусных гепатитов и других заболеваний печени появилось необходимость как- то оценивать состояние гепатоцитов и функцию этого органа в целом для определения дальнейшего ведения. Предлагалась множество различных классификаций, но самым удобным и одновременно достаточно объективным методом на данный момент остается распределение больных циррозом печени по Чайлд-Пью. Хотя данные, не используемые в этой классификации, бывают также достаточно важны.

Классификация несет в себе наиболее важные для правильной трактовки степени поражения печени и дальнейшего ведения пациента статистические показатели:

1. Ожидаемая продолжительность жизни у больных циррозом печени
2. Послеоперационная летальность при полостном вмешательстве
3. Оценка необходимости трансплантации печени у больных циррозом

Разумеется, полученные данные будут сугубо статистическими. Опытный клиницист не будет полагаться целиком на эту классификацию.

Классификация основана на определении некоторых показателей по шкале от 1 до 3 баллов и дальнейшем присвоении класса циррозу в зависимости от суммы полученных баллов. Все больные распределены на 3 класса: A, B и C.

• А – от 5 до 6 баллов – компенсированный цирроз
• B – от 7 до 9 баллов – субкомпенсированный цирроз
• C – от 10 до 15 баллов – декомпенсированный цирроз

К сожалению, общепризнанных показателей, которые используются в классификации Чайлд-Пью, не существует. Есть разные вариации, в той или иной степени отличающиеся друг от друга. Мы приведем наиболее используемый в России вариант классификации.

Асцит

• 1 балл – асцит отсутствует
• 2 балла – легко поддающийся консервативному лечению
• 3 балла – неконтролируемый асцит, для ликвидации зачастую необходимо использовать лапароцентез

Общий билирубин

• 1 балл – показатель менее 34 мкмоль/л или 2 мг/дл
• 2 балла – 34-50 мкмоль/л или 2-3 мг/дл
• 3 балла – более 50 мкмоль/л или более 3 мг/дл. Обычно при наличии такого количества билирубина начинает появляться желтуха

Содержание альбумина в плазме

• 1 балл – количество белка более 3,5 г/л
• 2 балла – до 2,8 г/л
• 3 балла – менее 2,8 граммов в литре

Желтуха при тяжелой печеночной недостаточности

Выраженность печеночной энцефалопатии при циррозе

• 1 балл – энцефалопатия не выражена
• 2 балла – энцефалопатия до 2 степени, контролируемая при адекватном лечении
• 3 балла – тяжелая энцефалопатия 3-4 степени вплоть до печеночной комы

Оценка свертывающей системы крови по одному из показателей
Протромбиновый индекс (ПТИ)

• 1 балл – более 60 %
• 2 балла – 40-60 %
• 3 балла – менее 40 %

ИЛИ
Протромбиновое время (ПТВ)

• 1 балл – 1-4 сек.
• 2 балла – 4-6 сек.
• 3 балла – более 6 сек.

ИЛИ
Международное нормализованное отношение (МНО)

• 1 балл – менее 1,7
• 2 балла – 1,7-2,20
• 3 балла – более 2,20

Сложив сумму всех показателей, определяется отношение пациента с циррозом печени к одной из групп.

Пациенты с наименее выраженной недостаточностью функции печеночных клеток по Чайлд-Пью. Больные подлежат консервативному лечению, нет необходимости в трансплантации печени. Ожидаемая продолжительность жизни более 15 лет (при условии адекватного контроля и лечения). Вероятность летального исхода полостной операции менее 10%. При дальнейшем развитии цирроза печени вероятен переход к следующим по тяжести классам.

Промежуточный класс недостаточности функции гепатоцитов при циррозе средней степени.  Следует рассматривать вопрос о трансплантации печени (в зависимости от типа приведшего к циррозу заболевания). Послеоперационная летальность достигает 20-30 %.  Оценочная продолжительность жизни до 10 лет, причем чуть менее половины погибнет в первые два года.

Тяжёлая печеночноклеточная недостаточность, прогноз летального исхода – менее 3 лет, более половины погибает в первый год. Очень высокая послеоперационная летальность (около 80%) практически не позволяет выполнять плановые полостные операции, хирургическое вмешательство только при непосредственной угрозе жизни. При данной степени поражения печени её пересадка – прямое показание (при отсутствии абсолютных противопоказаний).

Определение класса цирроза по шкале Чайлд-Пью – важный этап при определении тактики ведения больного. Однако шкала является оценочной, в расчет стоит принимать другие классификации и показатели, коих разработано большое число.
К сожалению, цирроз печени все более и более распространяется среди населения, а наука давно не совершала серьёзных прорывов в лечении этого заболевания. Особенно печальными можно считать показатели в России. Высокая стоимость лекарств, оборудования, низкое внимание к этой проблеме медицинского сообщества, медицинская безграмотность населения – это все ведет к несостоятельности оказания помощи на большей части территории страны больным циррозом.
Особый отпечаток несет отсутствие развитой трансплантологии – пересадка печени осуществляется только в крупнейших НИИ и исчисляется только десятками и сотнями, чего явно недостаточно. Отсутствие всероссийской базы донорских органов, нерешенные этические вопросы, донорская безграмотность, всеобщая коррумпированность, плохое финансирование и пропаганда церковных деятелей  не позволят в ближайшее время вывести трансплантацию печени на достаточный уровень.

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

0 из 9 заданий окончено

Вопросы:

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается…

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Время вышло

1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни — лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов — гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты — вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

Задание 1 из 9

Можно ли предотвратить рак?

• да
• нет
• можно лишь сократить степень риска

Задание 2 из 9

Как влияет курение на развитие рака?

• способствует
• не способствует
• кури не кури, ничего не будет
• затрудняюсь ответить

Задание 3 из 9

Влияет ли лишний вес на развитие рака?

• никак не влияет
• да, влияет
• лишний вес вообще никаким образом не относится к раку

Задание 4 из 9

Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

• да, спорт убивает клетки рака
• нет
• затрудняюсь ответить

Задание 5 из 9

Как влияет алкоголь на клетки рака?

• способствует развитию
• никак, алкоголь лишь убивает печень
• он полезен и способствует уничтожению клеток рака

Задание 6 из 9

Какая капуста помогает бороться с раком?

• брокколи
• заячья или кислица обыкновенная
• белокочанная

Задание 7 из 9

На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?

• прямая кишка
• желудок
• желчный пузырь

Задание 8 из 9

Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?

• обычный детский крем для увлажнения
• солнцезащитное средство
• мёд

Задание 9 из 9

Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?

• да
• нет, они лишь убивают нервную систему
• затрудняюсь ответить

Впервые этот термин появился в литературе в 1819 году. В наше время цирроз печени развивается у 1-1.5% населения славянских стран. Причем чаще всего это мужчины в возрасте от 40 лет. В 80-85% случаев основной причиной становятся алкоголизм и вирусный гепатит.

Цирроз печени – это хроническая болезнь печени, которая быстро прогрессирует и ведет к развитию функциональной недостаточности органа и портальной гипертензии (повышение давления в системе сосудов, идущих от внутренних органов к печени).

При образовании цирроза происходит гибель клеток печени и замещение их соединительной тканью (похоже на рубцы на коже), видоизменяются сосуды печени. Это и приводит к тому, что печень перестает выполнять свои обычные функции.

В настоящее время существует несколько разных классификаций цирроза печени, которые основаны на разных аспектах болезни.

Классификация по морфологическим признакам:

• Микронодулярный, или мелкоузловой цирроз – диаметр узелков колеблется в промежутке 1-3 мм;
• Макронодулярный, или крупноузловой цирроз – диаметр узелков от 3 мм и более;
• Смешанный цирроз – сочетание узелков различной формы;
• Неполный септальный цирроз.

Классификация цирроза по причине его возникновения:

• Вирусный цирроз – развивается на фоне вирусных гепатитов В или С;
• Алкогольный цирроз печени – развивается от длительного употребления большого количества алкоголя, который сначала приводит к жировой дистрофии печени, после развивается алкогольный гепатит, а в конце — цирроз;
• Лекарственный цирроз – возникает от длительного приема некоторых лекарственных веществ, которые в больших количествах способны пагубно влиять на клетка печени (например некоторые антибиотики);
• Вторичный билиарный цирроз;
• Врожденный – развивается у детей при отсутствии желчных протоков;
• Застойный, кардиальный цирроз печени — при недостаточности кровообращения, возникающего при заболеваниях сердца;
• Синдром и болезнь Бадда-Киари – больных беспокоят боли в области печени (под правым подреберьем), увеличение размеров живота, повышение температуры, незначительная желтуха, печень очень больших размеров, нижний край болезненный, селезенка увеличена незначительно, частые кровотечения из пищеводных вен. Для этой формы больше всего характерно поражение задней поверхности печени и изменения сосудов;
• Алиментарный цирроз — при сахарном диабете, ожирении;
• Цирроз с невыясненной причиной.

Криптогенный цирроз печени – встречается крайне редко. Но имеет склонность к быстрому развитию клинических симптомов и началу осложнений. Является прямым показанием к пересадке печени.

Первичный билиарный цирроз печени – основными жалобами при этой форме являются выраженный зуд кожи и насыщенная желтуха, позже присоединяются слабость во всем теле, снижение веса и боли в области костей. Осложнения возникают позже, чем при других формах заболевания.

Классификация цирроза печени по Чаилд-Пью:

Параметры	Баллы
Асцит	—	Умеренный	Выраженный
Энцефалопатия	—	Незначительная	Тяжелая (кома)
Билирубин (мкмоль/л)	Менее 30	30-50	Более 50
Альбумин (г)	Больше 3.5	2.8-3.5	Меньше 2.8
ПТИ (%)	80-100	60-80	Меньше 60
Варикоз пищеводных вен	До 2 мм	2-4 мм	От 5 мм

По сумме баллов выставляется 3 класса заболевания. Класс А – 5-6 баллов, класс В – 7-9 баллов, класс С – 10-15 баллов. Класс С свидетельствует о последней стадии цирроза печени.

Классификация по стадиям цирроза:

• Компенсированный цирроз печени;
• Субкомпенсированный цирроз печени;
• Декомпенсированный цирроз печени.

Классификация по клиническому течению:

• Подострый цирроз– является переходящей фазой между гепатитом и циррозом. Длится от 5 месяцев до 1 года.
• Быстро прогрессирующий цирроз– очень быстро развиваются осложнения и яркая клиническая картина. Продолжительность жизни около 5-6 лет после начала болезни.
• Медленно прогрессирующий цирроз– достаточно постепенно развиваются симптомы, и длительно существует без осложнений. Продолжительность этого варианта заболевания больше 11 лет.
• Вялотекущий– клинических симптомов практически нет, изменения в анализах минимальные. Продолжительность этой формы – более 16 лет.
• Латентный цирроз печени– нет изменения в анализах, нет жалоб, и не бывает осложнений. Продолжительность жизни не зависит от этого цирроза. Диагноз ставится случайно, при диагностике других заболеваний.

Пример написания диагноза: цирроз печени в стадии декомпенсации, микронодулярный, алкогольной этиологии, класс С по Чаилд-Пью, варикозное разширение вен пищевода II степени, печеночная энцефалопатия I стадии.

Симптомы и признаки цирроза печени

К симптомам цирроза печени относятся выраженная общая слабость, ничем не мотивированная, ухудшение памяти, повышение температуры, боли в правом подреберье, снижение веса, тошнота, увеличение живота, сухость кожи.

К признакам, которые обнаруживает врач при осмотре, относятся увеличение печени и селезенки, красные ладони, гладкий и ярко-красный язык, сосудистые «звездочки», увеличение вен на животе («голова медузы»), облысение головы и паховой области, желтуха, различные кровоизлияния по телу, варикозное расширение вен.

К основным мероприятиям по лечению относятся:

• убрать воздействие причинного фактора;
• соблюдение диеты (отказ от алкоголя, от жирной, жаренной, острой пищи, от некоторых продуктов питания);
• лечение заболевания, вызвавшего цирроз (сорбенты, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, противовирусная и другие).

Две наиболее важные причины, приводящие к циррозу печени — вирусный гепатит (прежде всего, гепатиты В и С) и алкоголизм.

Вместе они вызывают не менее 80% всех циррозов печени.

Алкоголь относится к прямым гепатотоксическим ядам, однако прямой зависимости между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя не наблюдается. Большинство исследователей считают, что прием 40-80 г этанола (100-150г водки) в день на протяжении 10-12 лет или более 80г этанола на протяжении не менее 5 лет вызывает риск развития алкогольного поражения печени. При этом риск развития не зависит от вида алкогольного напитка. Постоянное потребление алкоголя более опасно, поэтому риск развития алкогольного поражения печени ниже у лиц, употребляющих спиртные напитки с перерывами не менее двух дней в неделю. Отказ от приема алкоголя может предотвратить прогрессирование заболевания.

Симптомы и признаки цирроза печени

Специфических симптомов, характерных только для цирроза печени, не существует. Все они могут быть еще при различных заболеваниях. Но совокупность большого количества признаков может натолкнуть на мысль об исследовании печени на предмет цирроза.

Первыми признаками цирроза печени, а зачастую и единственными являются жалобы на чрезмерную усталость, повышенную сонливость даже после продолжительного сна, ухудшение работоспособности. Но с такими жалобами мало кто из больных обращается к врачу. По этому доктор видит впервые своих пациентов уже на более поздних стадиях заболевания.

В дальнейшем к первым признакам могут присоединяться и другие симптомы цирроза печени. К ним относятся:

• Снижение памяти и замедление скорости мышления. Это может свидетельствовать о том, что начинается поражение мозга различными токсинами (так называемая печеночная энцефалопатия);
• Желтушность слизистых оболочек, кожи и глаз. Она может быть разной степени выраженности – от легкой, не заметной больному, до яркой, сильно выраженной;
• Зуд кожи. Этот симптом развивается из-за того, что в мелкие сосуды под кожей поступают желчные кислоты (вещества, которое вырабатывается и перерабатываются печенью, но из-за поражения органа их становится слишком много);
• Покраснение ладонной поверхности кистей (пальмарная эритема);
• Сухая кожа и снижение ее эластичности;
• Облысение головы, ног, паховых областей;
• Симптомы диспепсии. К ним относятся ощущение тяжести в области живота, отрыжка воздухом или съеденной накануне пищей, периодическая легкая тошнота, чередование поносов и запоров;
• Увеличение живота из-за скопления в его полости асцитической жидкости;
• Появление различного размера гематом (синяков) по всему телу без видимой на то причины (из-за слабых сосудов);
• Сосудистые «звездочки» — на теле появляются красного цвета небольшие переплетения сосудов, по форме напоминающие звездочки;
• На коже живота проявляется сосудистый рисунок в виде синих переплетенных между собой ветвей (так называемая «голова медузы»);
• Язык приобретает ярко-розовый (малиновый) окрас, его поверхность гладкая и блестящая («лаковый» язык);
• Потемнение мочи (мутная и бурая) и осветление кала;
• Геморрой (варикозное расширение геморроидальных вен). Он периодически кровоточит. А так же варикозное разширение вен на ногах;
• Повышенная кровоточивость десен;
• Повышение температуры тела до 38°С;
• Увеличение размеров печени и селезенки. Печень становится плотная, болезненная, с острым краем, поверхность ее узловатая, бугристая. А в последней стадии заболевания ее размеры могут уменьшаться;
• У мужчин увеличение молочных желез в размере (гинекомастия);
• Снижение полового влечения как у мужчин, так и женщин.

К причинам цирроза печени относится большое количество различных факторов. Это такие, как:

• Алкоголизм. При употреблении алкоголя в больших количествах ежедневно в течение 10-15 лет печень перестает справляться с его переработкой. Ее клетки начинают менять свою структуру, вызывая сначала жировую дистрофию печени, затем алкогольный гепатит и в последней стадии – алкогольный цирроз.
• Вирусные гепатиты В, С и D. При попадании вируса гепатита в кровь человека начинается постепенное разрушение клеток печени. Но гепатит В подлежит лечению и при своевременном обращении к врачу возможно полное выздоровление. Однако если произошло заражение гепатитом С, то цирроз печени будет его последней стадией, потому как этот вирус не возможно вывести из организма.
• Наследственные факторы. Существует 2 генетических заболевания (гемохроматоз и болезнь Вильсона), при которых в организме, а в особенности в печени, происходит накопление определенных веществ, которые могут вызывать поражение печени, вплоть до цирроза.
• Аутоиммунный гепатит. Этот гепатит вызван нарушениями иммунной системы, при которой клетки печени разрушаются самим организмом. В конце заболевания гепатит переходит в цирроз.
• Токсины. Это могут быть определенные вредные вещества, которые поступают в организм, или прием лекарств, пагубно влияющий на клетки печени.
• Заболевания сердца. При некоторых сердечных патологиях возникает длительный застой крови, что в итоге может вызвать сердечный цирроз печени.

К диагностическим критериям цирроза относятся:

1. Опрос больного на предмет злоупотребления алкогольными напитками, перенесения вирусных гепатитов В, С и D.
2. Жалобы, характерные для цирроза (кровотечения из носа, общая слабость в теле, боли в области живота и другие, более подробно описаны в соответствующем разделе).
3. Объективное исследование больного – врач находит у пациента на коже сосудистые звездочки, бледный цвет ногтей, изменение цвета кожи и слизистых оболочек (сероватая или желтоватая), плотная печень с заостренным краем, увеличение селезенки и другие критерии.
4. Лабораторное исследование:
   • Общий анализ крови (анемия, или малокровие, снижение количества белых кровяных телец и тромбоцитов);
   • Биохимическое обследование крови (белковые фракции, аминотрансферазы, функция свертываемости крови);
   • Иммунологическое исследование крови (выявляет форму цирроза по ее причине)
5. Инструментальные исследования:

• УЗИ печени и селезенки (определяет их размеры и структуру, а также наличие жидкости в брюшной полости и повышение давления в печеночных сосудах);
• Компьютерная томография (один из самых показательных методов, позволяет увидеть более точную структуру печени, наличие жидкости в полости живота в минимальных количествах);
• Радионуклеидное сканирование (минимальная эффективность, проводят с использованием изотопа серебра);
• Ангиография (исследование сосудов печени и других внутренних органов с целью определения повышения давления в них);
• Биопсия печени для взятия пункции (самый эффективный метод, позволяющий под микроскопом увидеть строение печени и стадию заболевания);
• Диагностическая лапароскопия (проводится с помощью специальной камеры через отверстие на передней стенке живота).

К принципам лечения цирроза печени относятся: ликвидация причин, которые вызвали заболевание, соблюдение правильного режима питания, устранение симптомов появившихся осложнений.

Соблюдение правильного режима питания

Диета при циррозе печени заключается в отказе от алкоголя, жирных, жаренных, острых и копченых блюд. Не рекомендованы к употреблению грибы, шоколад, помидоры и чеснок. При асците уменьшают количество поваренной соли, потому что она способствует задержке и накоплению жидкости в организме. Питание при циррозе печени должно быть сбалансированным и включать 80-90 г белка, 70-80 г жиров, 350-450 г углеводов и  большое количество витаминов каждый день.

А как лечить цирроз печени у конкретного больного, уже решает врач после осмотра и проведения анализов.

Лечение цирроза печени народными средствами может быть эффективно на ранних стадиях заболевания. Но в тех случаях, когда уже возникли осложнения, необходимо обязательно показаться врачу. Вот несколько рецептов:

• 15 г крапивы, 25 г плодов шиповника, 25 г корней пырея соединить, 1 столовую ложку этих трав варить в 1 стакане воды в течение 5-7 мин. Охлажденный отвар пить по 1 стакану перед завтраком и ужином.
• 1 ст.л. рыльцев кукурузы настаивать в 1 стакане воды 90-95°С 3 часа. Принимать по 2 ст.л. перед каждым приемом еды.
• Смешать корень цикория, тысячелистник, хвощ полевой и зверобой. 1 столовую ложку этих трав настаивать 50 мин в 1.5 стаканами воды 80-90°. Пить по 0.5-1 стакана 2-3 раза в день натощак.
• 1 ст.л. веток груши (лучше дикой) залить 250-300 мл кипятка. Принимать вместо чая в течение дня неограниченное количество раз.
• Сок чистотела по 1 десертной ложке принимать перед каждым приемом еды в течение 2-2.5 месяцев. Запивать большим количеством воды.
• Смешать зверобой, тысячелистник, цветы ромашки, корень лопуха, шиповник, шалфей, девясил и череду. В течение 45 мин настаивать 1-2 ст.л. в 1 стакане воды 80-90°С. Пить по 0.5 стакана 4-5 раза в день натощак.
• Цветы одуванчика перетереть с сахаром и дать настояться около двух недель. Использовать вместо обычного варенья в неограниченном количестве.

Осложнения цирроза печени возникают уже на последней стадии заболевания. К ним относятся:

• Кровотечение из варикозных вен пищевода. Происходит изменение кровотока и повышение давления в венах, несущих кровь от внутренних органов в печень. На слизистой пищевода появляются расширенные вены, которые начинают кровоточить. При этом вплоть до самого кровотечения больные жалоб не предъявляют;
• Развитие язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Из-за нарушения проходимости крови по сосудам, впадающим от внутренних органов в печень, может произойти нарушение кровоснабжения желудка и двенадцатиперстной кишки. Следствием этого может стать появление эрозий и язв на слизистой оболочке этих органов;
• Печеночная кома. Коме предшествует так называемая печеночная энцефалопатия. У человека нарушается сон и отмечаются скачки настроения (от подавленного до эйфории), возникают необъяснимые страхи, появляется дрожь в пальцах рук, нарушается письмо. В дальнейшем больной может перестать ориентироваться во времени и месте нахождения, нарушается память. Дальше это состояние переходит в кому;
• Напряженный асцит – это появление большого количества жидкости в области живота. Происходит из-за нарушения кровотока и перестройки строения печени при циррозе;
• Спонтанный перитонит – возникает при присоединении бактериальной инфекции у больных циррозом. Появляется сильная боль в животе, повышается температура тела до 39°С и выше, усугубляется состояние головного мозга (нарастают признаки энцефалопатии);
• Рак печени. Это происходит из-за того, что нарушается функция печени, происходит ускоренная смена клеток печени, которые могут стать злокачественными и развивается опухоль.

Рак печени у больных циррозом возникает из-за того, что нарушается рост и восстановление клеток печени, происходит ускорение их развития от молодых к зрелым. Все это приводит к тому, что возникает сбой и происходит перерождение некоторых клеток в злокачественные. Дальше они растут и делятся, что приводит к образованию опухоли.

Выделяют 4 стадии рака печени, зависящие от размеров опухоли, поражения соседних органов метастазами и поражения кровеносных и лимфатических сосудов. Чем раньше обнаружится опухоль, тем больше шансов на спасение человека.

Для диагностики рака применяют различные методы. К ним относятся анализ крови на определенные вещества, которые вырабатываются в большом количестве при развитии этого осложнения (АФП); УЗИ (не дает 100% гарантии, но поставить предварительный диагноз позволяет); компьютерная томограмма (находит даже самые маленькие опухоли, которые аппарат УЗИ на в состоянии обнаружить); магнитно-резонансная томограмма (метод, схожий с предыдущим, но позволяет более точно рассмотреть структуру опухоли); биопсия клеток (самый точный метод, позволяющий определить раковые клетки под микроскопом).

Лечение рака печени, вызванного циррозом, чаще всего симптоматическое и редко прибегают к операции. Но если показания позволяют, то производят пересадку печени от донора. Однако у больных циррозом есть противопоказания к операции, а именно к удалению опухоли с частью печени. Это может привести к ухудшению состояния, потому что снижается функционирование печени.

Химиотерапия – это метод лечения рака печени путем приема препаратов, которые прекращают или замедляют размножение раковых клеток.

Лучевая терапия – снижение роста раковых клеток путем облучения определенными лучами.